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该病临床表现多不典型,约25%的病例无显著症状或仅有轻度和可忍受的腰痛。
由于输尿管受压梗阻造成尿液引流不畅,导致患者腰部或腹部钝痛,甚至绞痛;血尿是常见症状之一,一部分病人伴有泌尿系结石。虽然下腔静脉后输尿管是先天性畸形,但大多数病人都在成年后才出现症状。