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天性二尖瓣闭锁是罕见的先天性心脏畸形,患者的自然预后极差。先天性二尖瓣闭锁是指胚胎发育异常所致的二尖瓣后完全阻塞,大多数病人二尖瓣未发育而为一纤维组织膜所取代,少数系因二尖瓣叶完全融合所致。多数病人合并有主动脉瓣闭锁或发育不良。