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取决定于分流量。多数无明显症状,瘘管大时,患儿可有气促、呼吸困难、头晕、眼花、咯血,少数病例出现典型的发绀、杵状指,甚至晕厥。红细胞可增多。若肺动静脉瘘位置表浅,可在胸壁相应位置听到连续性收缩期杂音。部分病人伴有遗传性毛细血管扩张症,可有口腔、鼻、口唇黏膜出血和四肢皮肤细小毛细血管瘘。同时肺内也可有多发性小的肺动静脉瘘。