先天性红细胞生成异常性贫血是由什么原因引起的?

2013-04-03 15:36:29

许能文 副主任医师 丽水市中心医院

(一)发病原因

大部分学者认为CDA Ⅰ型、Ⅱ型为常染色体隐性遗传,Ⅲ型为常染色体显性遗传。

(二)发病机制

发病机制至今不清楚。体外研究提示:各型CDA的造血异常主要在红细胞系本身,造血微环境及粒系、巨核系细胞无明显异常;形态上正常或无明显异常的红细胞与形态上明显异常的红细胞均来自同一克隆;核碎裂、多核可能与核蛋白合成异常、核膜异常或缺乏、核孔增宽、胞质和核内物质分布紊乱有关。

先天性红细胞生成异常性贫血健康指南
先天性红细胞生成异常性贫血治疗前的注意事项
  (一)治疗   铁剂、叶酸、维生素B12及脾切除等对CDA均无明显疗效。输浓缩红细胞是目前惟一的...
先天性红细胞生成异常性贫血可以并发哪些疾病?
  常见的并发症为胆囊炎和继发性血色病。...
先天性红细胞生成异常性贫血容易与哪些疾病混淆?
  1.CDA应与地中海贫血鉴别 因两者都有家族性,都有单纯贫血、黄疸及珠蛋白肽链的异常。但地中海贫...
先天性红细胞生成异常性贫血应该做哪些检查?
  1.CDAⅠ型 (1)外周血:细胞大小不均、异形、点彩、卡波环均很明显,白细胞和血小板均正常。 ...
先天性红细胞生成异常性贫血有哪些表现及如何诊断?
  1.CDAⅠ型 至今已报道30多例患者。兄弟姐妹可同时或相继发病,但未发现上下二代在同一家族发病...
先天性红细胞生成异常性贫血是由什么原因引起的?
  (一)发病原因   大部分学者认为CDA Ⅰ型、Ⅱ型为常染色体隐性遗传,Ⅲ型为常染色体显性遗传。...