先天性囊状腺样畸形(别名:先天性囊性腺瘤样畸形)

先天性囊状腺样畸形病因

  (一)发病原因

  本病是肺局部发育不全,肺组织结构紊乱,终末细支气管过度生长,形成的多囊性不成熟的肺泡组织,是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形。曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。首个病例是蔡光煜1949年报告。1955年Graham和Singleton首次肺叶切除治疗囊腺样畸形成功。

  (二)发病机制

  发病机制未明,病变发生应在胚胎10周前。可见于两肺各叶,中上肺多见,罕有超过一叶者。

  先天性囊性腺样畸形发生在胚胎发育10周左右,肺叶分出后及支气管软骨、肺血管、肺泡、黏液腺等尚未分化之前。根据临床表现及病理特征分为囊性、实性及中间型三型。Ⅰ型(囊性):1个或更多个大囊腔伴数量不等的小囊腔占据了患肺,为最常见类型,约占52.7%;Ⅱ型(中间型),由很多较小的囊腔组成,囊腔的大小1~10mm,约占38.2%;Ⅲ型(实性):最少见,约占9.1%,呈实性包块,无大体的囊。其中囊性多见于足月新生儿及年龄稍大的幼儿,很少伴其他畸形,病变以囊性成分为主,可见成熟的肺泡细胞,预后好。实性见于刚出生及成熟前婴儿,常合并其他畸形,以实性成分为主,为未成熟肺泡细胞,常见黏液上皮及软骨,预后差。中间型组织病理学表现介于以上两者之间,预后好。

  大体:以囊性先天性囊腺样畸形为例,患肺体积及重量均明显增大,并呈囊性。囊内含气体,囊间交通,但与支气管无交通。镜下特点:①呼吸道末端的类支气管样结构呈腺瘤样增生,周围排列着纤毛柱状上皮,散布的囊泡似未成熟的肺泡,结缔组织基质内有混乱无序的弹力纤维及平滑肌;②类支气管上皮组成的囊黏膜可能有突入囊腔的息肉样增生;③囊壁间质内缺乏支气管黏膜腺体及软骨板;④偶见的肺泡群可能排列着似肠黏膜的黏液分泌细胞,而并不是正常的支气管细胞。与错构瘤的鉴别特征是此病不含软骨。病变部位为肺循环。

先天性囊状腺样畸形专家答疑

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