耳朵对于人来讲是非常重要的，如果一个人的耳朵出现了问题，可能就无法感知这个世界上的一切声音。在临床上，有一种疾病被称为“先天性小耳畸形”，会给患者的听觉造成很大障碍，情节严重的患者是不能听到任何声响的，需要尽早治疗。那么，先天性小耳畸形的症状都有哪些呢?

先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：

Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁;

Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状,外耳道闭锁;

Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。

先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ，OAVS) 。

其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小(颞骨,上颌骨或下颌骨发育不全),软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形),眼睑缺损(眼睑缺损,睑结膜上皮囊肿),脊柱畸形,以及先天性肾脏和心脏缺损。

上面专家所讲的就是先天性小耳畸形常见的症状，导致先天性小耳畸形的原因一般都是因为胎儿在母体内发育异常导致的耳部畸形，需要手术治疗。如果家中有不幸患上先天性小耳畸形的孩子，做父母的一定要尽早带领患儿去正规的耳科医院进行检查和治疗，以免让孩子生活在无声的世界里。