先天性小耳畸形症状

　　先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：

　　Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在，外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁；

　　Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状，外耳道闭锁；

　　Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。

　　先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征（Oculo–auriculo–vertebral spectrum ，OAVS） 。其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小（颞骨，上颌骨或下颌骨发育不全），软组织畸形（耳前赘生物或大口畸形），眼睑缺损（眼睑缺损，睑结膜上皮囊肿），脊柱畸形，以及先天性肾脏和心脏缺损。