先天性再生障碍性贫血(别名:范科尼贫血)

先天性再生障碍性贫血并发症

  长期贫血可合并贫血性心脏病。

  各种原因引起血红蛋白(HB)<70g/L的慢性贫血,导致心排血量增加、心脏增大或心功能不全,称为贫血性心脏病。

  1、慢性严重贫血时心肌长期缺氧出现退行变性,使心脏贮备功能减退。

  2、严重贫血使血液载氧能力明显下降,对机体各系统供氧不足,因而心输出量增加.心脏负荷加重。心输出量增加虽然与血液粘稠度下降、血流加速和心脏收缩力增强有关,但主要是心率和每搏输出量的增加。每搏输出量的增加又与周围小动脉扩张,周围循环阻力下降密切相关,所以周围循环阻力降低,是高心输出量的主要因素。由于心输出量增加,体循环收缩压保持正常,所以左、右心室作功均明显增加,左、右心室扩大和肥厚。持续的心输出量增加必然导致心功能不全。

先天性再生障碍性贫血专家答疑

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