先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症是什么?

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(CongenitalSelf-HealinglangerhansHistiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性网状组织细胞增生症(Congenitalself-healingreticulohistiocytosis)本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告，故又名Hashimoto-Pritzker病，呈自限性、良性经过。仅有皮损而无系统性损害;其皮肤损害特点和组织病理象，实际上与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相似，免疫组化检查S-100蛋白，CDIa(OKT6)亦阳性，且超微检查也可见到Birbeck颗粒;因而有人将本病列入朗格汉斯组织细胞增生症病谱中的最良性型。