血色病的临床症状有哪些

2014-08-16 14:06:43

郑少平 副主任医师 江西省抚州市第一人民医院

血色病是一种什么样的疾病呢?此类疾病不管在日常生活中还是医学上都是非常罕见的,而且此病是一种遗传性极强的病症,能给患者的全身造成严重的危害,如果不能及时救治的话,很有可能危及患者的生命安危,后果不堪设想。当然下面的文章会给我们很多参考资料,来帮助我们防治此病。

检查

1.外周血

多正常晚期合并严重肝硬化可出现贫血、白细胞和血小板减少。

2.血清铁(SI)

早晨空腹血清铁在正常人为60~180μg/dL(11~30μmol/L),而HHC在180~300μg/dL(32~54μmol/L)。血清铁水平的升高还可见于酒精性肝病患者。血清铁对筛查HHC没有转铁蛋白饱和度可靠,但是可以用于检测放血疗法效果。

3.血清铁蛋白(Ferritin)

血清铁蛋白在正常男性为20~200μg/L(ng/ml),在正常女性为15~150μg/L(ng/ml)。男性:HHC病人为300~3000μg/L,女性HHC病人为250~3000μg/L。血清铁蛋白升高还可见于炎症感染、恶性肿瘤、甲亢、慢性肝病。血清铁蛋白水平每增加1μg/L反映体内铁储存增加约65mg。

4.转铁蛋白饱和度

转铁蛋白饱和度(未饱和的铁结合力、transferrinsaturation)=血清铁/血清总铁结合力 ×100%,是一项反映铁增加的敏感、特异性指标,早期可发现生化异常。正常人为20%~35%,而HHC可以达到55%~100%。升高还可见于各种坏死炎症性肝病(慢性病毒性肝炎、酒精性肝病、非酒精性脂肪肝)、某些肿瘤等。

联合血清铁蛋白和转铁蛋白饱和度检测是检测HHC的敏感性和特异性较高的方法。

5.肝脏组织检查

可观察到肝组织纤维化与肝硬化的程度,并可用化学方法测定肝铁浓度。这是诊断血色病肯定的诊断方法。用普鲁士蓝染色观察可染的含铁血黄素应作为肝活检的常规方法。

6.骨髓涂片或切片

含铁血黄素颗粒增多。尿沉渣中也可见这种颗粒。皮肤活检可见黑色素和含铁血黄素颗粒,约多数患者见到表皮基底细胞及汗腺中有继发于铁沉积的灰色素。

血色病这种疾病是一种医学上非常复杂的病症,此病主要是由于患者身体内的染色体发生变异引起的,所以此病治疗起来有非常大的难度,我们在这里一般以预防为主。上面的文章给我们系统的分析了此病的相关信息,为我们有针对性的预防此病提供了依据,以避免此病的发生。