血小板减少伴免疫缺陷综合症怎么治疗

湿疹性血小板减少症伴免疫缺乏综合征是一种极为少见的遗传性疾病，通常以湿疹、血小板减少症和免疫缺乏为主要特征，易发生自身免疫性疾病以及罹患癌症。 而该疾病通常都起因于湿疹或血小板减少症等造血细胞球中的WAS基因变异。 在这种情况下，如何有效的治疗伴有免疫缺乏综合症的血小板减少症呢？

常规治疗需要通过支持性治疗以及预防性抗生素进行治疗，如使用复方磺胺甲恶唑预防肺孢子虫肺炎。 必要时可行普计程仪球蛋白、血小板给药、脾切除术进行治疗。 严重的综合征可以用糖皮质激素进行治疗，而造血干细胞移植是目前治疗血小板减少伴免疫缺陷综合症最有效的方法。然而，基因治疗可以有效的避免移植后的移植排斥反应，有利于患者早期治疗。 但由于原癌基因插入突然变异活化的风险，治疗的安全性需要逐步提高，现阶段仍处于实验阶段。

血小板减少伴免疫缺陷综合症可能需要口服免疫抑制剂，注意不要口服影响血小板聚集的药物，多留心出血。 如果牙龈出血或流鼻血，请尽早就诊。仔细进行血液检查，可根据需要填写成分血进行治疗。 并且建议在饮食中要加强营养，多吃易消化的食物，为了避免疲劳，要注意生活的休息。

血小板减少伴免疫缺陷综合症的治疗取决于临床的严重程度及病程。 然而这类疾病的主要治疗方法有营养支持疗法、免疫球蛋白静脉注射替代疗法、湿疹疗法、血小板注射等。同时，建议去正规医院检查，选择合理的治疗方法，并建议患者在日常生活中避免过度劳累，加强饮食营养的提高以及少吃辛辣食物。