胸腺小细胞癌多见于男性患者，发病年龄多在10～60岁。近半数患者在手术确诊前无症状，多在胸部X线检查中无意发现。少数病人仅有前胸疼痛、咳嗽、咯血、气促等非特异性症状，若肿瘤侵犯上腔静脉则可出现上腔静脉综合征，个别者也可表现为疲劳、发热、盗汗等。1/3胸腺小细胞癌病人在确诊前常出现典型的库欣综合征(Cushing综合征)，这是由于胸腺小细胞癌中的神经内分泌细胞产生异位性ACTH所致。其他内分泌紊乱综合征如抗利尿激素增多症、甲状旁腺功能亢进症、胰岛细胞瘤、多发性内分泌腺瘤Ⅰ型综合征、马方综合征和肥大性骨关节病等比胸腺类癌少见。胸腺小细胞癌同胸腺类癌容易发生远处转移，1/3患者就诊时可有骨或皮肤的远处转移。
临床表现无特异性，病理活检是惟一诊断手段。确诊前必须排除其他部位有无原发性小细胞癌，如肺小细胞癌。