血友病B是乙型血友病吗

2022-03-17 11:27:39

张楠 副主任医师 锦州市中心医院

乙型血友病是通过X染色体来遗传的。女性可以携带致病基因,但是她们不会发病。通过基因的遗传,下一代的男性中有一半的可能性会发病,女性则有一般的可能性继续携带致病基因。然而当患病男性与正常女性结合,下一代男性都会正常,女性全部携带患病基因。所以该疾病是隔代遗传病。简单了解了一下乙型血友病,那么,血友病B是乙型血友病吗?

乙型血友病就是血友病B,它们同指一种疾病。该疾病是由于凝血因子而缺少而导致的,出血是主要的发病症状,有些患者会一直存在自发性的微小损伤,而有些患者在手术时才会出现出血的倾向。如果反复出血,会导致患者出现关节畸形、功能损伤等问题。该疾病需要终生治疗,所以,下面就来介绍局部止血治疗、替代疗法和手术治疗三个方式。

1.局部止血治疗

当患者出现小伤口,要对患处按压5分钟以上;若伤口较大的,要使用医用纱布或棉花球蘸取健康人的血浆、肾上腺素等,覆盖在伤口上方,用力包扎。如果关节腔内出现出血,要尽量减少活动,使用冷敷方法,当肿胀程度不在上升时,转为使用热敷。

2.替代疗法

(1)对于治疗轻型B型血友病,常常使用输入血浆。但当使用过多时,会造成患者血容量过大,效果也会因此减弱。

(2)凝血酶原复合物(PPC)是治疗的重要药物。但是要注意的是,过量的剂量有可能导致血栓形成。

(3)基因工程纯化因子Ⅸ能够用来替换PPC治疗。

3.手术治疗

一旦患者的关节腔出血反复,就要判断是否需要进行手术,比如同位素关节滑膜切除术。

所以,乙型血友病其实就是血友病B。日常生活中,该疾病十分影响患者的正常活动,建议患者认真了解该疾病的发生,平时注意护理,不要留长指甲,以免不注意时造成伤口,饮食上尽量以高蛋白质、高维生素、易消化的食物为主,避免粗纤维等带有机械性刺激的食物。

血友病乙健康指南
血友病乙宝宝能走路吗
血友病乙是一种遗传性疾病,其患病率比较低,通常男性患者比较多。其主要临床表现为难以凝血、活动困难以及关节积血的症状。另外,血友病乙宝宝的日常护理特别需要注意饮食、口腔以及动作等方面的影响。此外,患者可以进行走路、散步以及慢跑等轻度运动,尽量避免剧烈运动。...
血友病B是乙型血友病吗
乙型血友病就是血友病B,它们其实是同一种疾病。该疾病是因为缺少凝血因子,当患者受到外部伤害,或者手术时,出血很难被快速止住。如果患者的出血问题一直反复,甚至会导致关节畸形、功能损伤等。该疾病要进行终生的治疗,目前还没有找到能根治的方法。...
如何区别血友病乙的轻重程度
血友病乙作为血友病的一种,其属于x连锁隐形遗传病。其主要的临床表现为关节、软组织以及黏膜等出血,并且根据患者的凝血因子活性以及症状差异分为轻型、中型和中型。但是不论是哪一种类型,患者都需要多注意日常保健,避免出现磕碰,并在饮食上,注意营养均衡。...
孩子乙血友病多久复查一次
血友病患者需要每七个月左右到医院复查一次,因为血友病患者一生都会出血,通常需要进行联合功能检查和影像学检查。还需要每年去医院检查肌肉骨骼状况、凝血因子浓缩物的使用、抑制剂的生产、输血相关感染等,此外还应该了解患者的生活质量。...
血友病乙打维生素K有用吗
血友病乙打维生素K没有用的。因为患者主要缺乏凝血因子8、凝血因子9和凝血因子11,如果出血则需要补充凝血因子,而维生素K主要作用于肝脏合成凝血因子的过程,主要补充凝血因子2、凝血因子7和凝血因子10,因此对血友病乙患者没有影响,需要及时补充血浆和凝血酶原复合物。...
血友病乙是缺乏哪个因子造成的
血友病是一种由遗传性凝血活酶产生障碍引起的出血性疾病,包括血友病a和血友病B。血友病B也称为遗传性FXI缺乏症,Fix基因也位于X染色体臂的末端,当基因或突变产生缺陷时,不能合成足够数量的因子IX,导致内源性凝血通路紊乱或出血倾向,补充凝血因子或尝试基因治疗。...