窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(别名:窦组织细胞增多症伴有大块性淋巴结病,Rosai-Dorfman综合征)

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病治疗

  特点:无痛性巨大淋巴结肿块,呈自限性消退为本病的两大特点,是诊断的重要线索,但最后确认仍有赖于病理学检查结果加以证实。

  1.淋巴结肿大 SHML主要累及颈部淋巴结,其次是腋窝及腹股沟淋巴结。淋巴结呈无痛性、进行性肿大,常相互融合粘连成巨块,病变可孤立存在,也可多发于浅表或深部淋巴结,同时或先后肿大,这与NHL和Castleman病极为相似,应引起注意。

  2.慢性炎症征象 临床上可见到发热、贫血、中性粒细胞升高、血沉增快及多克隆高免疫球蛋白血症等炎症征象。

  3.结外病变 约1/4患者可伴有结外病变,常见为皮肤、上呼吸道、骨及泌尿生殖系统,也可累及涎腺、眼、肝、心脏及中枢神经系统等。骨髓累及少见。

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