原卟啉病的治疗

原卟啉病疾病治疗，治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。1.避光患者应尽可能避免直接暴露于日光下穿深色衣服或穿特殊钛、锌防护服，也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮)指甲花素防护剂。 2.胡萝卜素进食含有高胡萝卜素食物，或者直接服倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素)这种药物对光敏感者的皮肤能起保护作用加强皮肤对日光的耐受性其明确的作用机制并不清楚20～60mg/次3 次/d，口服。可根据病人对药物的疗效或血液胡萝卜素的含量适当增减剂量患者可于日光强烈的春、夏季服药疗效最大出现于服药后1～3个月，停药后疗效还可以维持1～2个月一般无明显的不良反应。3.正铁血红素正铁血红素通过抑制δ-氨基酮戊酸合成酶的活性，减少原卟啉的产生。剂量为4mg/(kg·d)，静脉滴注1个疗程用6天。

原卟啉病的治疗

考来烯胺因可以结合原卟啉并通过粪便排出体外，部分减少原卟啉的肝肠循环降低红细胞和血浆的原卟啉水平，同时还可以使原卟啉所致的肝脏损害得到改善。用法：4g/次，3次/d，口服。其他药物过去用某些抗疟药如米帕林羟氯喹等治疗对部分病例也有一定疗效。药用炭的吸附作用可以阻断卟啉的肝肠循环使临床症状得以完全缓解4g/次，3次/d，凉开水调成糊状口服，连用9个月。部分病人用一磷酸腺苷或肌苷治疗也可以取得好的疗效。原卟啉病预后预防。大多数患者预后良好，一般不会形成永久残疾和影响寿命并发胆石症者较多个别病例有慢性肝内胆汁淤积，可以发生肝硬化，应注意并发症的防治