位于耳轮上部或其前方的小孔，可无症状。有时在婴儿期或儿童期见间歇排出一种白色乳酪状液体，其中包括细胞碎屑。若有继发感染，可致耳前淋巴结化脓并肿大，也可在瘘管口形成小的肉芽肿性结节。起于第一鳃弓的颈耳瘘甚为少见，可从外耳道延伸至下颌角下的颈部。感染后发作性排脓可一直延续至中年，偶可伴有复发性中耳炎。

根据家族史和临床表现，可予以诊断。