遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症容易与哪些疾病混淆?

2013-04-03 15:36:30

林武强 主任医师 莆田市第一医院

遗传性因子Ⅴ缺乏必须与遗传性因子Ⅴ与遗传性因子Ⅷ的联合缺乏相鉴别。两者的联合缺乏表现为一种特殊的综合征,其中2种因子的活性都只有正常的15%~20%。在FⅤ或FⅧ轻度缺乏的病例中都应考虑到两者联合缺乏的可能性。在手术后的患者中可以发现针对FⅤ的特异性抑制物,但是,应用抗生素治疗的患者中很少发现这种情况。由于上述原因产生的获得性凝血因子Ⅴ缺乏虽然是短暂的,但是,可以导致出血。在DIC和严重的肝脏疾病时也可以发生FⅤ减少。

遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症健康指南
遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症治疗前的注意事项
  (一)治疗   出血严重的病例需替代治疗。目前尚不明确血浆FⅤ水平需多少才能维持正常止血机制。一...
遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症应该如何预防?
  建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断减少患儿的出生。...
遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症容易与哪些疾病混淆?
  遗传性因子Ⅴ缺乏必须与遗传性因子Ⅴ与遗传性因子Ⅷ的联合缺乏相鉴别。两者的联合缺乏表现为一种特殊的...
遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症应该做哪些检查?
  1.纯合子患者PT和PTT均延长,均可用吸附血浆纠正。凝血酶时间正常。少数患者可有出血时间延长,...
遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症有哪些表现及如何诊断?
  本病仅纯合子患者有出血症状。其FⅤ:C常小于10%。表现为皮肤淤斑,鼻出血,牙龈出血,月经过多,...
遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症是由什么原因引起的?
  (一)发病原因   本病为常染色体隐性遗传,但也有少数显性遗传类型的报道。   (二)发病机制 ...