遗传性球形红细胞增多症可以并发哪些疾病?

2013-03-24 21:34:40

许能文 副主任医师 丽水市中心医院

1.造血危象 大多数HS在其疾病过程中可发生各种造血危象,加重贫血。

(1)溶血危象:最常见,症状轻微,常无显著临床意义,病程呈自限性,一般继发于各种感染所致的单核巨噬细胞系统功能一过性增强。

(2)再障危象:少见,症状重,可危及生命,常需要输血。临床特征为骨髓红系增生低下,网织红细胞计数降低。该危象一般由微小病毒B19感染所致。微小病毒B19可侵入红系祖细胞而抑制其增生分化。微小病毒B19感染的征象为流感样综合征和脸颊潮红综合征(表现为脸部、躯干和四肢出现红色斑丘疹)。微小病毒B19具有传染性,且对胎儿有危害,因此,发生再障危象者应隔离,尤其要避免接触孕妇。微小病毒B19感染后可获得持续免疫。

(3)巨细胞贫血危象:当饮食中叶酸供给不足或机体对叶酸需求增加,如反复溶血、妊娠等而没有及时补充时,可出现巨幼细胞贫血。

2.胆囊结石 超过一半的HS患有胆红素性胆囊结石症,10~30岁发病率最高(55%~75%),30岁以后的发病率与普通人群相同,10岁以下的儿童发病率低于5%,最年轻的患者仅3岁。

3.其他 少见的并发症为下肢复发性溃疡、慢性红斑性皮炎和痛风,脾切除后可痊愈。下肢溃疡的形成可能与红细胞变形性降低、血流淤滞有关,而痛风的发生可能由于细胞转换加快。少数老年轻型HS可发生髓外造血性肿块,尤其喉部肿块多见,脾切除后肿块可发生脂肪变性(fatty metamorphosis),但很少消退。个别患者可合并脊髓脱髓鞘病、智力迟钝和家族性心肌病。HS合并神经系统疾病者主要见于锚蛋白缺乏者。

遗传性球形红细胞增多症健康指南
遗传性球形红细胞增多症能自愈吗
遗传性球形红细胞增多症通常与遗传因素关系密切,属于常染色体隐性遗传病,这种疾病要想自愈是没有可能的,本病多发生于幼儿时期确诊,脾脏功能亢进是主要是发病基础。建议五岁以内的幼儿可以进行脾切除手术治疗。...
遗传性球形红细胞增多症治疗前的注意事项
  (一)治疗   1.脾切除 HS主要的治疗方法是脾切除,它能减轻绝大多数HS的贫血,使网织红细胞...
遗传性球形红细胞增多症可以并发哪些疾病?
  1.造血危象 大多数HS在其疾病过程中可发生各种造血危象,加重贫血。   (1)溶血危象:最常见...
遗传性球形红细胞增多症容易与哪些疾病混淆?
  虽然外周血出现小球形红细胞和红细胞渗透脆性增高是HS的两大特征,但它们也可见于其他疾病如温抗体型...
遗传性球形红细胞增多症应该做哪些检查?
  1.外周血 血红蛋白和红细胞正常或轻度降低,白细胞和血小板正常。网织红细胞计数增高,最高可达92...
遗传性球形红细胞增多症有哪些表现及如何诊断?
  贫血、黄疸和脾大是HS患者最常见的临床表现,三者可同时存在,也可单一发生(表1)。HS在任何年龄...