遗传性球形细胞增多症的临床表现有哪些?

2015-07-31 12:56:11

林武强 主任医师 莆田市第一医院

遗传性球形细胞增多症遗传性是很大的,所以遗传性球形细胞增多症患者都特别担心自己的病情,遗传性球形细胞增多症这种疾病男性女性都是容易发生的,而且遗传性球形细胞增多症的临床表现也是特别多的,大家都不是很清楚遗传性球形细胞增多症的临床表现都有什么。

遗传性球形细胞增多症的临床表现

本症大部分为常染色体显性遗传,极少数为常染色体隐性型。男女均可发病。常染色体显性型。临床特征性表现包括贫血、黄疸及脾肿大。根据疾病严重度分为以下三种:

①轻型多见于儿童,约占全部病例的1/4,由于骨髓代偿功能好,可无或仅有轻度贫血及脾肿大;

②中间型约占全部病例2/3,多成年发病,有轻及中度贫血及脾肿大;

③重型仅少数患者,贫血严重,常依赖输血,生长迟缓,面部骨结构改变类似海洋性贫血,偶尔或一年内数次出现溶血性或再生障碍性危象。常染色体隐性遗传者也多有显著贫血及巨脾,频发黄疸。溶血或再障危象常因感染、妊娠或情绪激动而诱发,患者寒战、高热,恶心呕吐,急剧贫血,持续几天或甚至1~2周。本症患者较多见(约有50%)的并发症是由于胆红素排泄过多,在胆道内沉淀而产生胆石症,其次是发生于踝以上的腿部慢性溃疡,常迁延不愈,但可经脾切除而获得痊愈。发育异常或智力迟钝很罕见。

遗传性球形细胞增多症的临床表现有很多种,不管哪一种遗传性球形细胞增多症的临床表现,患者都要做好了解,避免贫血现象的发生,如果有贫血发生的时候,大家一定要注意及时的控制,千万不要让遗传性球形细胞增多症一直持续下去。

遗传性球形细胞增多症健康指南
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