原发性血小板增多症(别名:出血性血小板增多症)

原发性血小板增多症检查

  1.血象

  血小板计数常在(1000~3000)×109/L之间,最高可达10000×109/L以上。血小板聚集成堆,可见巨大、小型、畸形及颗粒增多的血小板,偶见巨核细胞。血小板寿命正常,但黏附力减低,对肾上腺素、ADP、胶原、凝血酶及血小板活化因子的聚集反应明显减低。白细胞计数可正常或增高,多在(10~30)×109/L,一般不高于50×109/L。分类以中性分叶核粒细胞为主,偶可见幼稚粒细胞,嗜酸性粒细胞及单核细胞有时增多,中性粒细胞碱性磷酸酶积分增加。30%患者红细胞数正常或轻度增多。形态大小不一,呈多染性,也可出现豪-胶小体及嗜碱点彩,反复出血者可有低色素性贫血。

  2.骨髓象

  骨髓增生活跃及明显活跃,巨核细胞系可显著增生,可达有核细胞之0.05%~5%(正常为0.0058%)。原始及幼稚巨核细胞增多,血小板聚集成堆,嗜酸及嗜碱性粒细胞可增多,但无白细胞性细胞浸润。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增加。祖细胞培养;巨核细胞集落形成单位(CFU-MK)明显增多。

  3.骨髓组织学

  骨髓增生活跃,正常或低下,细胞成分以粒系增生占优势,各阶段粒细胞均可增生,偏成熟阶段的细胞较多。红系增生大致在正常范围。巨核细胞显著增多,>13个/HPF,其分布呈“肉芽肿型”或弥漫型,前者为进展期或晚期改变,较后者更易继发骨髓纤维化。

  4.凝血象

  出血时间及凝血酶原消耗试验异常,血块退缩时间缩短,有时不良,凝血酶原时间延长,凝血活酶生成障碍。

  5.染色体检查

  多为正常核型,少数出现Ph染色体、超二倍体、亚二倍体,有的可出现5q-综合征等核型改变。

  6.其他

  血清钙、磷、钾、酸性磷酸酶均增高。血尿酸、乳酸脱氢酶及溶菌酶可升高。


原发性血小板增多症专家答疑

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