原发性中枢神经系统淋巴瘤是怎么回事？

原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤，其在人免疫缺陷病毒感染人群中的发病率显著高于正常人群。该病病理上为浸润整个脑实质、脊髓及软脑膜等多个部位的弥漫性病变。可发生于任何年龄，但发病高峰在40～50岁。

原发性中枢神经系统淋巴瘤与其它颅内肿瘤不同,由于其恶性程度高,以及具有浸润性生长的特性,故单纯手术切除是无效的。如已考虑本病最好避免手术切除,先采用立体定向穿刺活检,以确定诊断。

放射治疗是治疗本病的主要方法，初期至少有90%的原发性中枢神经系统淋巴瘤的患者对放疗有效。放射源常用60Co 高能射线，放疗靶区包括全脑及硬、软脑膜和临近第四颈椎的脊髓，双侧对穿平行照射。对原发性中枢神经系统淋巴瘤的回顾性研究表明，全脑放疗40 - 50 Gy 是比较合适的，局部再加量达60 Gy ,如果脑脊液中找到肿瘤细胞，可考虑做全脊髓照射。化学治疗在原发性中枢神经系统淋巴瘤的综合治疗中起着重要的作用，常用化疗药物有:大剂量氨甲蝶呤和大剂量阿糖胞苷。 原发性中枢神经系统淋巴瘤的预后较差,治疗失败原因为局部复发,最常见的复发部位仍为病灶局部,颅内其它部位也可复发,甚至有全身复发等。根据文献报道,预后与病变范围、分化程度、KPS 评分以及年龄有关,与T 和B 细胞来源及肿瘤切除大小无关。