(一)发病原因

尚不明确。

(二)发病机制

眼眶内的平滑肌有两部分，分别为眶平滑肌和血管平滑肌。眶平滑肌包括Müller眼眶肌和眼球周围肌。Müller肌为提上睑肌前端分出的薄层平滑肌，另有Müller肌分布于眶上、下裂的骨膜处，为扇形薄层的平滑肌纤维，在眶底之上向前与下斜肌相连。另一部分纤维向后达海绵窦及翼腭凹的脂肪内。眼球周围为围绕于眼球前1/2薄层平滑肌纤维，宽3～7mm，边界不清。血管平滑肌肿瘤可能来源于小血管(主要是眶内静脉)的平滑肌层，因而又可名为血管平滑肌瘤。以下两种事实支持这种推断：①眶尖部有较多的血管，平滑肌瘤多发生在眶尖部，而眶前部肿瘤多与上睑Müller肌无关。②肿瘤内有较多血管，瘤细胞绕血管增长，呈洋葱样排列，细胞与血管衔接密切，组织学上可提供肿瘤发生于血管的根据。