2013-03-24 21:34:44
(一)治疗
本病目前尚缺乏有效的治疗方法。
1.B-PLL的治疗 B-PLL就诊时，病人通常已是进展期，大多数病人有明显脾大，白细胞增多，诊断后不久病情发展迅速。治疗主要为烷化剂，如氧芬胂(苯丙酸氮芥)或环磷酰胺联合应用和(或)长春新碱治疗，但有效率低于20%。用大剂量糖皮质激素治疗B-PLL的疗效明显低于CLL。约半数病人接受强化联合化疗方案,如CHOF,可获部分或完全缓解，但是缓解持续时间短，长期生存率仍很低。
在结构上与去氧腺苷类似的一些药物对B-PLL有效。氟达拉滨0.1mg/(kg·d)，注射7天，28～35天为一疗程，可使50% B-PLL病人达到完全和部分缓解。同样，氟达拉滨30mg/m2，5天，每4周重复1次，可使40%的病人达到完全或部分缓解。另一研究发现，用氟达拉滨治疗B-PLL与B-CLL疗效相似。但应用氟达拉滨时可能并发肿瘤溶解综合征，在治疗过程中应予注意。
喷司他丁也有效，但疗效明显低于氟达拉滨。B-PLL患者，用喷司他丁4mg/m2，静脉给药，每周1次，共3周，然后，每隔l周1次。虽然45%病人可达到部分缓解，但是没有病人达到完全缓解， 缓解的中位时间为9个月。喷司他丁对T-TLL也有一定疗效，但低于B-PLL。该药有引起血小板减少的副作用。
脾切除可减轻症状，但仅是暂时的。脾区放疗可能有效，尤其适用于不能选用化疗和脾切除的患者。有学者采用脾区照射治疗12例PLL，7例有效，3例疗效显著。但有学者建议将脾区照射作为治疗PLL的首选。有报告提示IFN-α对B-PLL有效，可使白血病细胞减少。脾放疗后用IFN-α治疗完全缓解的病人，生存期达5年。然而一般来说，IFN-α的疗效明显低于化疗。且目前尚缺乏大宗病例的报道。
2.T-PLL的治疗 T-PLL应用传统的烷化剂治疗疗效不佳，中位生存期约为7.5个月。用脱氧腺苷类似物治疗有效率高，是否能提高生存率尚不清楚。喷司他丁4mg/m2，静脉给药，每周1次，共4周，然后再每2周给药1次，直到完全缓解或部分缓解。此方案可使50%病人缓解。皮肤受累及患者，局部可用皮质类固醇，氮芥，卡莫司汀(卡氮芥)，紫外线B、PUVA或全身TSEB治疗。但T-PLL以全身治疗为主，通常不做局部治疗。
一项研究显示，15例T-PLL患者应用抗CD52特异性单克隆抗体CAMPATH-IH治疗，13例(73%)获得不同程度缓解，而喷司他丁的患者缓解率为40%，完全缓解率为12%，用CAMPATH-IH治疗使其中9例(60%)患者达完全缓解，用喷司他丁+CAMPATH-IH疗法对伴有巨大局部肿块及高白细胞计数的T-PLL患者亦有效。大剂量化疗及同种异基因干细胞移植治疗T-PLL已初步获得成功。
(二)预后
本病预后差，B-PLL的中位生存期为1～2年，T-PLL的中位生存期为7.5个月，性别、脾大、皮损、淋巴细胞数等对预后均无影响。淋巴结肿大，年龄小于50岁，无肝脾肿大者预后较好。