幼年性黄色肉芽肿(别名:青少年黄肉芽肿,青少年黄色肉芽肿,先天性黄色瘤复合体,痣黄内皮瘤)

幼年性黄色肉芽肿检查

  1.血液常规检查 了解血细胞数量,必要时行骨髓穿刺,根据其结果对鉴别诊断有用。

  2.病理组织学检查 发现病变内主要是比较正常的组织细胞,细胞较大,核呈卵圆形,细胞质染色淡,部分细胞质脂化呈泡沫状,也有部分组织细胞呈梭形。在组织细胞的背景中可见散在的淋巴细胞、浆细胞和少许的嗜酸性细胞。该病显著的组织病理学特征是Touton多核巨细胞,多核呈环状位于细胞的中心,核环中心区有均质的嗜酸性胞质,核环周围的细胞质可呈泡沫状,这些Touton多核巨细胞多见于皮肤和眼眶组织的病变中,皮肤和眼眶病变组织中血管少,故出血机会不多。虹膜病变内的血管多,且位于病变的表面,可被误认为虹膜血管瘤,血管壁薄,所以容易引起前房积血。电子显微镜检查在组织细胞质内未见到Langerhan颗粒。陈旧性病变以大量成纤维细胞增生形成瘢痕。

  影像学检查:超声、CT和MRI很类似朗格汉斯细胞组织细胞增生症,表现为眼眶软组织块影,眶骨及颅内多发性骨破坏。MRI显示眶、颅多发病灶(图1,2)。如骨破坏明显,X线可显示颅内多发性骨破坏病灶,边界清楚,但不整齐。

幼年性黄色肉芽肿专家答疑

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