一般为隐匿性起病，1/3急性起病，发热不规则，38℃～40℃，常诉乏力、不适、关节痛、厌食和体重减轻，易激惹，大运动量活动减低。
1.肌肉症状
患儿诉轻度肌痛或肌肉僵硬、肌无力，起病时多见于下肢肢带肌，导致不能行走，颈前屈肌和背肌无力导致不能抬头和维持坐位。病变肌肉呈对称分布，近端肌明显，如髋、肩、颈屈肌和腹肌。受累肌肉偶呈水肿样，稍硬，轻压痛。肌力减退，患儿不能从卧位坐起，不能从坐位站起，不能下蹲或下蹲后不能起立，上下楼梯困难。重症累及肢体远端肌肉，患儿可完全不能动弹。少数患儿咽喉肌受累，导致吞咽困难，面肌和眼外肌受累，导致面部表情少、眼睑外翻。深腱反射一般存在。晚期有肌肉萎缩和关节挛缩。
2.皮肤症状
多数患儿有典型皮肤改变，可为首发症状，亦可在肌肉症状出现数周后才有皮肤病变。
(1)皮疹 上眼睑皮肤变为紫红色，伴有水肿，面部弥漫呈紫色或紫红色，称“向阳疹”。颈部和上胸部“V”字区、躯干部及四肢伸侧等处可出现弥漫性或局限性暗红色斑。皮疹轻重程度及持续时间不等。皮疹消退后可留有色素沉着。
(2)Gottron斑 关节伸侧对称性变化，为有光泽的红斑样萎缩性鳞片状斑。皮肤萎缩区呈淡粉红色，早期皮肤增厚呈白色，故亦称火棉胶斑。Gottron斑常见于近端指间关节，其次掌指关节、远端指间关节，脚趾罕见，肘、膝、踝关节伸侧亦可累及。
(3)甲皱 皮肤明显发红，甲皱毛细血管扩张，毛细血管增厚、弯曲和中断。
(4)晚期 可产生皮下钙化和皮肤溃疡，从破溃处排出白色钙盐。
3.消化道症状
有口咽部溃疡、全腹痛、黑粪，偶有呕血，示消化道黏膜弥漫性出血性炎症或急性肠系膜动脉栓塞。胃肠道穿孔时膈下有游离气体。腹胀时应疑及麻痹性肠梗阻。
4.其他
可有黄疸、肝大和肝功能异常、淋巴结肿大、雷诺现象、脾肿大，常可累及心、肺、泌尿生殖系统和中枢神经系统。
