眼外肌广泛纤维化综合征容易与哪些疾病混淆?

2013-03-24 21:46:41

刘东宝 主任医师 沈阳市红十字会医院

本病应与先天性眼外肌全麻痹和慢性进行性眼外肌麻痹相鉴别。

1.先天性眼外肌全麻痹(congenitaltotalophthalmoplegia)为双眼的4条垂直肌及2条水平肌完全麻痹,同时伴有提上睑肌麻痹。因此表现为双眼上睑下垂,眼球固定在中央,不能向任何方向转动,瞳孔对光反应正常,有一定的视力。本病可为单眼受累,也可以双眼患病,可能为隐性遗传。牵拉试验时眼球向各方转动均不受限制是其鉴别点。

2.慢性进行性眼外肌麻痹(chronicprogressiveexternalophthalmoplegia)多在青春期发病,有的至20~30岁症状才明显。最初症状为单眼上睑下垂,逐渐波及双眼,最后双眼提上睑肌功能完全丧失。随后,于短期内累及眼球转动肌。内直肌先受累而产生外斜视,之后垂直运动受限,眼球固定在休息眼位,呈分开性偏斜。本病进展缓慢,中间有静止阶段。为常染色体显性遗传。牵拉试验阴性,病理改变为肌源性萎缩。

眼外肌广泛纤维化综合征健康指南
眼外肌广泛纤维化综合征治疗前的注意事项
  (一)治疗 由于本病的眼外肌组织已经纤维化,无论手术矫正上睑下垂或斜视,效果均不满意。国外学者曾...
眼外肌广泛纤维化综合征可以并发哪些疾病?
  弱视及上睑下垂,以及内斜视、外斜视、先天性反向内眦赘皮、水平性或旋转性眼球震颤等。...
眼外肌广泛纤维化综合征容易与哪些疾病混淆?
  本病应与先天性眼外肌全麻痹和慢性进行性眼外肌麻痹相鉴别。  1.先天性眼外肌全麻痹(congen...
眼外肌广泛纤维化综合征应该做哪些检查?
 无特殊实验室检查。  眼外肌病理检查发现眼肌纤维(包括提上睑肌)或眼球筋膜均为纤维组织所代替...
眼外肌广泛纤维化综合征有哪些表现及如何诊断?
      1.临床类型 根据眼外肌纤维化的程度和...
眼外肌广泛纤维化综合征是由什么原因引起的?
  (一)发病原因  先天性眼外肌纤维化综合征系常染色体显性遗传,也可以散发,是一种先天性肌肉、筋膜...