左房恶性黏液瘤常与风心病二尖瓣狭窄、心房血栓和感染性心内膜炎等疾病进行鉴别。

1.与风心病二尖瓣狭窄鉴别左房恶性黏液瘤多无风湿热病史，症状与体征常突然出现或消失，发展迅速，症状与杂音随体位改变而改变，多数无开瓣音，但可闻及舒张期“肿瘤扑落音”，并能在胸背部听到。

2.与左房血栓和感染性心内膜炎有许多症状和体征与左房恶性黏液瘤相似，但IDE和食道超声心动图可作为鉴别。

此外还需与三尖瓣病变、心肌病、Ebstein畸形、肺疾病等相鉴别。