唯一有效的治疗方法是施行外科手术，增加肺循环血流量，改善血缺氧或作心内畸形根治术。40多年前法乐四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术，以减轻血缺氧，改善症状，延长寿命。体外循环心内直视手术进入临床应用后，四联症根治术即逐渐替代姑息性的体、肺分流术，且治疗效果日益提高，但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术，再施行根治术或一期根治术意见尚不一致。有的主张临床上呈现明显症状的四联症病人，不论年龄大小均宜施行一期根治术，这样可避免承受两次手术的危险性。早期手术尚可防止右心室肥厚和流出道狭窄程度加重。另一部分外科医师认为出生后3个月根治术的手术死亡率为25～67%，远高于体- 肺分流术，而延迟到1～2岁以后则根治术的手术死亡率显著降低，因而主张分期手术。6个月到1岁的病例先施行体-肺分流术，长大后再施行第二期根治术。随着临床经验的积累，根治术死亡率已较前降低，治疗效果不断提高，
倾向于根据病人年龄和病变的病理解剖学形态，制定手术方案。婴幼儿根治性手术的死亡率较高，因此手术年龄宜在6个月以上。6个月以下的婴儿如病情严重急需手术治疗者，应先作姑息性体-肺分流术。但如右心室流出道梗阻病变经造影检查属漏斗部狭窄，肺动脉瓣环和肺动脉发育良好，且因漏斗部痉挛引致反复缺氧性发作者则可给予心得安等药物治疗，待病人长大到6个月以上再施行根治性手术。6个月以下病人经选择性右心室造影显示右心室流出道或肺动脉狭窄病变为漏斗部弥漫性发育不良，肺动脉瓣环狭窄，肺动脉总干或分支狭窄，需用织片跨越瓣环作缝补扩大术者，由于根治性手术死亡率高，宜先施行姑息性分流术，待长大后再施行根治性手术。
