重链病(别名:α重链病,γ重链病,μ重链病)

重链病鉴别

  1.恶性淋巴瘤 恶性淋巴瘤多数是多株峰免疫球蛋白升高,淋巴结病理学检查可确诊。

  2.多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤临床上有骨痛、溶骨性损害,肾功能损害改变,骨髓中主要是恶性浆细胞增殖,血清中M蛋白主要是IgG、IgA、IgD或轻链多见。

  3.原发性巨球蛋白血症 原发性巨球蛋白血症血清中单株IgM明显升高,骨髓与淋巴结中有异常的淋巴细胞、浆细胞、淋巴浆细胞样细胞增多与浸润,可以与重链病相鉴别。

  4.免疫增生性小肠病(immunoproliferative small intestinal disease,IPSID) 肠型α-HCD与IPSID的流行病学、累及脏器、临床表现、病理学检查和治疗手段均相似。文献报道的IPSID的诊断仅依赖小肠病理活检学检查,不管血清中是否找到α-HCD蛋白。据报道约65%IPSID患者血清中存在α-HCD蛋白,这部分病人实属α-HCD。近年来认为IPSID是一种黏膜相关淋巴瘤(MALT)的特殊形式。

  5.慢性淋巴细胞白血病 主要需与γ-HCD和μ-HCD鉴别,因为贫血、淋巴结和肝脾肿大均是它们较常见的临床表现,并且μ-HCD还可伴发于慢淋。以下几点有助两者鉴别。

  (1)慢淋病人以外周血和骨髓成熟淋巴细胞明显升高为特征,而HCD病人仅见淋巴细胞或浆细胞轻度增高。

  (2)在淋巴结病理上慢淋淋巴结结构破坏代之为大量成熟淋巴细胞浸润,后者淋巴结结构存在多表现为慢性炎症改变。

  (3)尽管部分慢淋病人血清中存在M蛋白,但大多数为完整的单克隆免疫球蛋白,而HCD病人的M蛋白为单克隆游离不完整重链。

  (4)对于血、尿中未发现M蛋白的病人,有时淋巴结或骨髓病理免疫组化检查是鉴别它们的根本手段。

  6.肠结核 主要与肠型α-HCD鉴别。在临床上慢性腹泻、吸收不良、进行性消耗、发热、贫血和血沉增高在两者均多见,并且肠结核病人骨髓浆细胞也可表现反应性增多。血清、尿和小肠液M蛋白鉴定是鉴别两者的关键,纤维内镜检查及小肠活检也是二者鉴别诊断的根本手段。必要时,骨髓浆细胞克隆性鉴定也有助鉴别。此外,肠结核病人一般无蛋白尿,血清多克隆免疫球蛋白浓度常增高,而肠型α-HCD病人蛋白尿常见,血清多克隆免疫球蛋白浓度常减低。

重链病专家答疑

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