初期自主神经功能障碍不明显。以后缓慢进展，可出现以下症状：①直立性低血压。病人直立位时感头重脚轻、头晕、视物模糊、言语不清，甚至晕厥。血压降得太低时可伴抽搐。病人卧位时血压正常，取直立位甚至坐位时血压可降低4.0/2.7kPa(30/20mmHg)以上，但心率却不增快。初期需直立较长时间后才出现症状。至后期，则自卧位改为坐位或立位时，血压即显著下降而出现晕厥，故被迫而长期卧床不起。服用镇静剂、负重、用力等均能诱发直立性低血压。②其他自主神经症状。阳萎最为多见，其次为出汗异常，全身或局部先出汗增多后变为少汗或无汗。括约肌机能障碍也不少见，表现为尿频尿急，尿失禁或潴留，便秘、大便失禁或腹泻。还可有体温异常。颈交感神经受累时，尚可出现Horner综合征。③躯体神经症状。病程后期，部分病人可有动作减少，震颤，肌强直，面部无表情，肢体伴随运动减少。慌张步态等震颤麻痹症状。也可有肢体共济失调，步态蹒跚，眼球震颤，构音困难，肌阵挛等橄榄、脑桥、小脑变性的症状，有的病人出现脑神经麻痹、肌萎缩、腱反射亢进、锥体束征阳性等。
病情不断进展，通常在起病后5—15年严重残废或死亡。
直立性低血压有五类：
(1)原因不明的直立性低血压：较少见，男多于女，多在中年以上发病。立位时血压下降，有头晕、眼花、腿软、眩晕乃至昏厥等症状，可有面色苍白，但出汗、上腹不适或恶心则少见。平卧后血压回升，症状消失，病重者常需长期卧床。病人常有阳萎、无汗、膀胱和直肠功能障碍，部分病人发病数年后可出现神经系统症状，故本病可能属神经系统疾病。
(2)系统性疾病引起的直立性低血压：见于多种疾病，特别是脊髓痨、脊髓空洞症、多发性神经炎等神经系统疾病和血紫质病、淀粉样变性等。
(3)药物和交感神经截除术引起的直立性低血压：前者主要见于应用交感神经节阻滞或节后交感神经抑制的降压药物，亦见于应用硝酸酯和亚硝酸酯类，以及脊髓麻醉和左旋多巴等药物。
(4)其他情况引起的直立位性低血压：常发生于长期卧床的人骤然起立时，以及体质较差的人、孕妇、严重失眠后和极度疲劳的人长时间站立之时等。
(5)平卧位性低血压综合征(supine hypotensivesyndrome)：见于孕妇，病人在平卧位时反覆发生低血压、心动过缓和昏厥。
