早期婴儿型癫痫性脑病有哪些表现及如何诊断？

1.发作表现 3个月内起病, 强直和(或)强直阵挛发作，每天可发作2～40次不等，每次发作短暂，短则10s，长则只有5min。可以成串发作，部分病儿以后转为婴儿痉挛症。

早期肌阵挛性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛，一般不转变为婴儿痉挛症。

2.精神运动障碍 智力及体格发育显著落后，严重者从不会哭笑和注视，病后竖头功能丧失。存活者常不会抬头，语言障碍、肢体偏瘫等。精神运动障碍的程度与发作起始年龄有关。

诊断标准有必备和参考条件，分述如下。

1.诊断必备条件

(1)发病年龄为新生儿及小婴儿(主要在生后3个月内起病)。

(2)频繁而难以控制的强直和(或)强直阵挛发作。

(4)特征性暴发抑制型脑电图。

(4)严重的精神运动障碍。

2.诊断参考条件

(1)家族史、多种病因。

(2)可转变为婴儿痉挛症。

大田原综合征与婴儿痉挛征(West综合征)、Lennox-Gastant综合征同属年龄依赖性癫痫性脑病。

(3)三者的共同点为：①年龄依赖;②频繁不易控制的发作;③持续严重不正常的脑电图;④多种多样的病因;⑤智力受损;⑥预后不良。三者之间又有各自的临床及脑电图学的差别，并提示与年龄相关的转变，大田原综合征在4～6个月时可转变成West综合征，West综合征在1岁半～3岁时转变成Lennox-Gastant综合征。