黏脂贮积症Ⅲ型治疗前的注意事项

2013-04-03 15:35:55

郑少平副主任医师　江西省抚州市第一人民医院

(一)治疗

无特殊疗法。畸形严重者应予手术矫形。对感染和心力衰竭的病人，应进行对症处理。

(二)预后

该症在幼儿期可出现关节挛缩，但病情发展缓慢，其预后较好，可存活到成人。

黏脂贮积症Ⅲ型健康指南

問黏脂贮积症Ⅲ型治疗前的注意事项

答　　(一)治疗　　无特殊疗法。畸形严重者应予手术矫形。对感染和心力衰竭的病人，应进行对症处理。　...

問黏脂贮积症Ⅲ型应该如何预防？

答　　1.一级预防遗传病的预防，除了从整个人群的角度做好流行病学调查、携带者检出、进行人群遗传监护和...

問黏脂贮积症Ⅲ型可以并发哪些疾病？

答　　本病可并发爪状手畸形，手、髋、肘和肩关节功能障碍，心脏瓣膜病变。...

問黏脂贮积症Ⅲ型容易与哪些疾病混淆？

答　　本型需与黏脂贮积症Ⅱ型相鉴别。无智力障碍或有轻度智力低下，病理改变也很轻。根据这些特征，可以与黏...

問黏脂贮积症Ⅲ型应该做哪些检查？

答　　尿中无过多的酸性黏多糖排出。培养的皮肤成纤维细胞及各种组织内有包涵体，溶酶体内有多种酶缺陷，如&...

問黏脂贮积症Ⅲ型有哪些表现及如何诊断？

答　　本病最早表现为手和肩关节僵直，通常发生在2～4岁，关节僵直进行性加重，在6岁时患儿均有爪状手畸形...