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2013-05-10 21:14:53中年男性,农民。因反复发作面色苍白近5 年,伴眼黄、发作性头晕、气促2 年,加重并有低热7天,每次发作前均先有尿色深黄5 一6 天,晨起为甚,但无酱油样尿,随后面色即见明显苍白,每次发作时都觉有疲乏、无力,轻微头晕。
1 这样的情况,最彻底的根治方法是通过异基因骨髓移植去除异常干细胞,使植入的造血干细胞在体内正常造血,也就是骨髓移植。
2 再就是应用,皮质类固醇激素是目前减轻或减少血红蛋白尿发作最有效的药物之一。原则上能用较小剂量者即不用大剂量,血红蛋白尿中止后应短期维持,然后逐渐减量直至停用。
3 一般认为雄性激素不能刺激红细胞生成,但有减少溶血发作的作用,尤其适用于骨髓增生低下的PNH 患者。可用康力龙等药物!
4 患者在血红蛋白尿发作后,可引起缺铁,故有补铁的需要。
这些药物的使用,一定要在医师的指导下使用。
PNH也就是阵发性睡眠性血红蛋白尿,这类患者的血红蛋白尿发作越频,则病情越重,所以预防PNH发作就是非常重要的了!应避免诱发因...
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