法洛氏四联症的预后及预防

概述

法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形，其基本病理为室间隔缺损以及肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位，法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有百分之二三十的几率会在一岁内死亡，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

步骤/方法：

1 法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果，即当胚胎第四周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。

2 超声心动图对四联症的诊断和手术方法的选择有重要价值，可从不同切面观察到室间隔缺损的类型和大小，主动脉骑跨于室间隔之上，肺动脉狭窄部位和程度，二尖瓣大瓣与主动脉瓣的纤维连续性。

3 法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡，患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。

注意事项

肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者，均应先行姑息性手术，以后再行二期纠治手术。临床上手术治疗有四联症矫正术，心内矫正操作包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。