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2016-09-21 18:43:43进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病,病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点,临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现,部分类型还可累及心脏、骨骼系统。患者肌萎缩无力,起床、行走、洗簌、进食、如厕等既不方便,而目前尚无特效的治疗方法,因此早期检出基因携带者,对其婚配、孕育进行指导,对胎儿进行产前诊断,早期人工流产高风险胎儿显得非常重要。
1 1、面肩肱型肌营养不良:表现为面部表情肌、肩部肌肉及上臂肱二、三头肌萎缩无力可出现双眼闭合无力吹哨、鼓腮、双肩上抬困难 2、远端型肌营养不良:主要表现为四肢的远端手肌及足背伸屈困难不能用足尖、足跟行走
2 3、强直性肌营养不良:表现为面肌、咀嚼肌、胸锁乳突肌、肩带肌、四肢肌肉萎缩表现用力或握拳后松开困难天气寒冷的情况下可加重本病 4、肢带型肌营养不良:表现为骨盆带肌肉萎缩无力走路呈鸭步患者上楼、蹲下起立困难也可表现为上肢肩带肌萎缩无力出现
3 对于常染色体隐性遗传型肌营养不良,则应避免近亲婚配。需要注意的是,虽然携带者检出和产前诊断技术均有了发展,但仍存在许多问题,所以在婚前及孕前要做好全面检查,源头上做好杜绝。
予适当心理支持,使患者及家属能面对现实,保持积极的心态,尽可能提高生活质量,延缓生存期限。防止感冒、感染、褥疮等疾病,监测患者肢体功能和心、肺功能。协助按摩、理疗。在患者接受矫形手术时给与必要护理。
我们家的邻居,两口子都特别的精明,可是就是生的孩子怎么看都感觉这个孩子不正常,我看着孩子吃的也不少,可是还特别的瘦,尤其...
我们知道在平时的生活中形形色色的疾病对我们产生非常大的伤害,所以平时不管是谁都应该特别的注意保护自己,预防疾病的出现才行...
小儿肌营养不良属于一种先天性的遗传疾病,是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病,临床上主...
我认识的一个人因为父母遗传的原因一直患有肌营养不良,她从小就是我们大家的重点保护对象,他的亲人更是时时刻刻留意着她的各个...
叔叔家有个可爱的弟弟,弟弟学习非常刻苦,可是弟弟患上了进行性肌营养不良,因为营养不良,为此叔叔一家十分苦恼,弟弟也为此遭...
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