2017-07-27网友分享
一、发病原因
特发性震颤又称为家族性震颤,约60%患者有家族史,呈现常染色体显性遗传特征。在65~70岁前出现外显。Gulcher等发现本病致病基因位于3q13,称为FET1,Higgins等将致病基因定位于2p22~25,称为ETM或ET2,发现ETM可能是三联体重复序列,此基因定位在另两个家族性特发性震颤家系得到证实。也有报道本病患者的性染色体有异常,少数男患者出现XXY和XYY。家族性ET临床表现多样性提示可能存在遗传异质性,预示可能会发现新的基因位点。
然而特发性震颤也有许多散发病例,散发病例的临床表现和发病规律基本上与家族性震颤相同,但家族性震颤的发病年龄比散发病例为早。所以在特发性震颤遗传基因尚未清楚之前,无法将家族性震颤从特发性震颤中分出去。
二、发病机制
目前的研究认为,特发性震颤(ET)由中枢神经系统内散在的网状结构或核团异常振荡所致,起搏点定位迄今不清。骆驼蓬碱(harmaline)诱导的灵长类动物震颤模型与人类特发性震颤相似,是常用的ET动物模型;哈尔明碱(harmine)是骆驼蓬碱β-咔啉类似物,可使人类产生震颤。
1.典型的特发性震颤在儿童、青少年、中老年中均可发现。
对起病的高峰年龄有两种观点。一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段;另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。
2.特发性震颤惟一的症状就是震颤,
偶有报道伴有语调和轻微步态异常。患者通常首先由上肢开始,主要影响上肢,双侧上肢对称起病,也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后,常向上发展至头、面、舌、下颌部。累及躯干和双侧下肢者少见,仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻。
主要表现为姿位性震颤,可同时含有运动性、意向性或静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。震颤的频率为4~8Hz。起病时频率为8~12Hz,随着病程和年龄的增加,频率逐渐降低,幅度逐渐增加。
典型症状是手的节律性外展,呈内收样震颤和屈伸样震颤,旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。书写的字可能变形,但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群。头部、舌或发声肌均可累及,表现为患者手部严重的姿位性震颤和头部震颤,包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。
3.震颤在发病10~20年后会影响活动,
随年龄增长严重程度增加,以致完成精细活动的能力受到损害,至发病后第6个10年达到高峰。86%的患者至60~70岁可影响社会活动和生活能力,包括书写、饮水、进食、穿衣、言语和操作。震颤幅度越大,对活动能力的影响也越大。震颤对性别的影响无差异。
饮食适宜:1:宜吃含有维生素c,b的蔬菜。2:宜吃含有钙,铁的水果。3:宜吃疏肝健脾的粥。
宜吃食物
桃肉含蛋白质、脂肪、碳水化合物、粗纤维、钙、磷、铁、胡萝卜素、维生素B1。每天3-5个,榨汁喝也可以。
土豆有丰富的维生素B1、B2、B6和泛酸等B族维生素及大量的优质纤维素,还含有微量元素、氨基酸、蛋白质、脂肪和优质淀粉等营养元素。土豆200-300克,炖牛肉。
山药含有大量的黏液蛋白、维生素及微量元素,能有效阻止血脂在血管壁的沉淀,预防心血疾病,取得益志安神、延年益寿的功效。山药红枣粥山药60克,切成颗粒,大枣30克,粳米适量,加水煮成稀粥。用糖调味服食。
饮食禁忌:1:忌吃辛辣蔬菜。2:忌吃发性的肉食。3:忌吃海鲜。
忌吃食物
辣椒辛辣,影响神经性的儒养,肠胃的维生素的吸收有一定的阻碍,忌吃。菠菜200-300克,水焯后凉拌。
鹿肉大热,对病症的康复不好,影响身体的营卫调和,刺激肠胃的吸收。大白菜300克,水焯后食用。
羊肉热性,影响消化,对肠胃的营养不好,引起肝胆,肝脾不和。芹菜200克,水焯后凉拌。
1、体能锻炼:特发性震颤患者的护理原则应该注意尽量做一些体能锻炼,比如太极拳、广播操。平时搓搓手,转动一下颈部,都有助于促进血液循环。
2、饮食方面:多吃抗动脉硬化的食物,比如蔬菜、水果,芹菜、洋葱等有降压抗血脂的作用,多吃五谷杂粮,品种越丰富对病情恢复越好。高脂肪、高热量、高糖食品要限制,特别是油炸食品应该少吃。平时生活要规律,避免劳累。
3、心理治疗:病人要注意心态平衡,多看书勤动脑,经常出去走动。有的病人思想负担比较重,怕别人笑话自己。此时家属、亲戚朋友要给他安慰鼓励。不要让病人生气紧张,特别是家里有些不好的消息,不要马上告诉他,以免引起病情加重,创造一个温馨祥和的康复环境。
4、加强肢体功能锻炼:本病早期应坚持一定的体力活动,主动进行肢体功能锻炼,四肢各关节做最大范围的屈伸、旋转等活动,以预防肢体挛缩、关节僵直的发生。晚期病人作被动肢体活动和肌肉、关节的按摩,以促进肢体的血液循环。
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