一、黄斑裂孔的病因

　　除特发性黄斑裂孔外，其他原因所致者病因均较明确，如外伤、高度近视、囊样黄斑水肿、炎症、视网膜变性类疾病、 黄斑前膜和日蚀性视网膜病变等。

　　对特发性黄斑裂孔的认识则经历了一个多世纪的漫长时光，直至1988年Gass提出了黄斑区视网膜表面切线方向的牵拉是特发性黄斑裂孔形成的主要原因， 为采用玻璃体手术治疗黄斑裂孔提供了理论基础。该理论的提出，是基于玻璃体视网膜交界面的比邻解剖关系得出，在人体的老龄过程中，由于玻璃体液化和发生玻璃体后脱离。使视网膜表面常残余部分玻璃体后皮质，由于这些残余后皮质中的玻璃体细胞发生增值，在黄斑中心凹区视网膜表面形成平行于视网膜表面的牵张力，最初发生黄斑中心小凹脱离，继而发生中心凹脱离，最终形成黄斑全层裂孔。

　　有关黄斑裂孔的发病机制尚不完全清楚。最早期的文献报导认为外伤是黄斑裂孔形成的主要原因，然而随着病例报道的增加，人们发现仅约5%～15%的黄斑裂孔为外伤引起。本世纪初，有作者提出囊样黄斑变性是黄斑裂孔的主要发病原因，也有人认为年龄相关性血管改变导致黄斑萎缩而最终形成黄斑裂孔，但这些观点都不能解释特发性黄斑裂孔的发病机制。1924年，Lister首次提出玻璃体牵拉与黄斑裂孔形成密切相关，自此，人们开始注意到玻璃体在黄斑裂孔发病时所起的重要作用，并逐渐认为玻璃体对黄斑区视网膜的纵向牵拉是黄斑裂孔的发病原因。1988年，Gass对特发性黄斑裂孔的发病机理提出了革命性的见解，认为黄斑中央凹前的玻璃体切线方向牵拉是特发性黄斑裂孔形成的主要原因， 为采用玻璃体手术治疗黄斑裂孔提供了理论基础。此后，有关玻璃体切除手术治疗黄斑裂孔的报导不断增多。通过玻璃体切除， 特别是剥除玻璃体后皮质和视网膜前膜以及内界膜，松解玻璃体黄斑牵拉，使大部分病例裂孔闭合， 某些病例术后视力明显提高。1995年， 通过临床病理研究以及根据玻璃体手术后视力可以提高这一事实，Gass进一步指出， 特发性黄斑裂孔形成过程中不伴有中央凹视网膜神经组织丧失，从而解释了为什么手术后视力能够恢复。

　　黄斑裂孔的临床病理可表现为:

　　①黄斑孔大小400~500μm。

　　② 黄斑裂孔周围脱离范围达300-500μm 。

　　③ 感光细胞发生萎缩。

　　④ 黄斑囊样改变。

　　⑤ 类似于玻璃膜疣的黄色点状沉着物附着于RPE表面。

　　⑥ 出现视网膜前星形细胞膜。

二、有关黄斑裂孔的症状

　　该病起病隐匿，常在另一只眼被遮盖时才被发现。患者常主诉视物模糊、中心暗点遮挡、视物变形。视力一般为0.02～0.5，平均0.1-0.3。

　　眼底表现与临床分期：根据特发性黄斑裂孔形成过程中不同阶段的眼底表现，Gass将其分为四期。

　　I期：起病初期，黄斑中央凹前玻璃体皮质自发收缩，引起视网膜表面切线方向牵引，导致中央小凹脱离，眼底中央凹反光消失，中央凹区视网膜色素上皮(RPE)表面出现黄色小点(100～200μm)，此时为Ia期;中央凹前玻璃体皮质进一步收缩，黄斑中央凹脱离，RPE表面出现黄色环(200～350μm)，此时为1b期。Ia与1b期均不伴有玻璃体与黄斑中央凹的分离，亦未出现真正的全层黄斑孔，临床上称为先兆黄斑孔(impending macular hole)，视力轻度下降至0.3～0.8， 荧光素眼底血管造影可显示黄斑中央凹轻微的高荧光。

　　II期：起病数日至数月后，玻璃体切线方向进一步牵拉，在中央小凹边缘形成黄斑裂孔，逐渐扩大，由新月形发展至马蹄形，最后形成圆形裂孔， 常伴有盖膜。少数情况下，黄斑孔于中央凹中央开始形成，逐渐扩大后变为无盖孔。最近研究发现，在特发性黄斑裂孔形成过程中并没有视网膜中央凹组织丧失，所谓的裂孔前盖膜是浓缩的玻璃体后皮质。黄斑裂孔周围可见视网膜下液边缘，裂孔处有黄色玻璃膜疣状沉着物，视力下降至0.1～0.6。荧光素眼底血管造影可呈中度高荧光。

　　III期: 以上病变经2～6个月后，由于视网膜组织收缩，黄斑裂孔扩大至400~500μm，伴或不伴有盖膜，此时为III期黄斑孔。可见黄色玻璃膜疣状沉着物与视网膜下液边缘，中央小凹周围囊样改变，视力下降至0.02～0.5。

　　IV期：表现为玻璃体与黄斑的分离，早期表现为黄斑孔盖膜前移位，晚期表现为玻璃体与黄斑、视神经乳头的完全分离，此时为4期黄斑孔。

三、黄斑裂孔的治疗

　　1. 黄斑孔的手术治疗

　　以前是一个禁区，只有在有较大范围的周围视网膜脱离时才考虑。近年来由于对黄斑孔发病机理的研究认识到黄斑孔的形成与玻璃体对黄斑中心凹切线方向的牵引密切相关。因此广泛开展了用玻璃体切割的方法切除中心凹前的玻璃体皮质治疗黄斑孔。

　　手术目的为缓解玻璃体黄斑牵拉，对Ⅰ期患者，切除玻璃体特别是去除黄斑区前的玻璃体后皮质可使已脱离的黄斑中央小凹复位。对已形成全层黄斑孔的患者，手术目的则是多方面的，包括缓解玻璃体黄斑牵拉、剥离与黄斑孔发病相关的黄斑前膜或视网膜内界膜、眼内气体填塞以使黄斑孔闭合等。对于难治性黄斑裂孔(如：大孔或复发孔)，使用自体血清、β2转化生长因子(TGF-β2)或自体浓缩血小板涂抹于黄斑孔上可能增加孔区的脉络膜视网膜粘连，促使孔封闭愈合。

　　2. 适应证

　　(1)治疗性玻璃体切割术: 目的在于促使黄斑裂孔闭合及裂孔周围视网膜浅脱离复位。

　　A.明确诊断为II~IV期特发性黄斑裂孔，视力明显下降(0.05～0.4)、有明显的视物变形者。

　　B.黄斑裂孔形成时间在一年以内，愿意接受手术者。

　　(2) 在Gass对黄斑裂孔的分期中，I期黄斑裂孔并未形成全层黄斑孔，约1/2患者I期黄斑裂孔可自发缓解，所以多不主张对I期黄斑裂孔进行手术，对具有发展为全层黄斑孔的高危患者可慎重选择手术。

　　玻璃体切割是否可以预防全层黄斑裂孔形成尚无定论。美国一项多中心、随机、对照临床研究结果，对于I期黄斑裂孔患者，玻璃体切割组与未手术观察组比较，全层黄斑裂孔发生率分别为37%和40%(P=0.81)，由于所观察病例数尚少，目前还不能肯定预防性手术的疗效。因此，拟行预防性玻璃体切割手术治疗I期黄斑裂孔需权衡利弊，手术的利为缓解玻璃体对黄斑的机械牵拉，而弊则为手术可能带来的风险，包括：手术操作可能引起全层黄斑裂孔、周边视网膜医源性裂孔、视网膜脱离、感染、晶状体混浊等。

四、黄斑裂孔的诊断鉴别

　　诊断要点

　　自从眼底相干光断层扫描(OCT)问世以来，黄斑孔诊断已无困难。当眼底镜检查发现黄斑区可疑破孔时行OCT扫描即可确定诊断。眼底荧光造影也可以辅助诊断。

　　鉴别诊断

　　1. 病因鉴别：需除外特发性黄斑裂孔以外的致病原因，如外伤、炎症、高度近视、囊样黄斑水肿、眼底血管病、变性类疾病、日蚀性视网膜病变等导致的继发性黄斑水肿。

　　2. 形态鉴别：应与另外2种玻璃体牵引性黄斑病变鉴别。

　　(1)特发性黄斑前膜：有时合并黄斑裂孔，眼底及OCT检查均可明确诊断。

　　(2)玻璃体黄斑牵引综合征：常导致黄斑牵引变形、黄斑水肿，有时与黄斑裂孔同时存在。OCT检查可确诊。

　　(3)板层黄斑裂孔：OCT检查可明确黄斑裂孔是否为全层或板层。

　　(4)黄斑裂孔性视网膜脱离：常发生于高度近视，特发性黄斑裂孔常在黄斑裂孔周围出现孔源翘起的浅脱离晕，但极少发生真正意义的视网膜脱离。