一、胆管错构瘤的发病机制是什么

　　1956年，Edmondson发现淋巴管瘤错构瘤胆管细胞纤维腺瘤、海绵状淋巴管瘤病假囊肿间叶性错构瘤和囊性错构瘤具有相同的组织学特点而统一命名为肝间叶性错构瘤。肝错构瘤常发生在右叶靠近边缘表面凸凹不平呈结节状。典型的肝间叶性错构瘤大体和显微镜特征可明显地与其他肝脏肿瘤区分。病理上可分为实质性和囊性两大类实质性包括起源于肝细胞及间质，伴有大量纤维组织、血管脂肪和黏液。病灶很典型的表现为：巨大、边界清或有包膜的肿瘤一般直径8～10cm。尽管很多肿瘤为多囊的，但单发大的囊肿占多数病灶多有茎且有发生扭转的报告。囊性的包括血管性、淋巴血管性和胆管错构瘤，可能有上皮内衬。大体标本组织切面可呈棕灰色或硬鱼肉样囊内充满浆液性或黏液性液体被疏松组织和黏液样组织分隔。在囊肿之间的组织为苍白、水肿或红褐色似正常肝间叶组织组织病理特点包含囊肿、胆道、肝细胞、间叶组织以不同比例形成的混合物但也有非囊性实性肝间叶性错构瘤的报道胆管被结缔组织包绕、拉长变形，分布在间叶组织中。肝细胞为正常(没有不成熟的类似在肝细胞癌中的肝细胞)在肿瘤的间叶组织中可出现血管和淋巴结构。

　　镜下根据起源不同而异。实质性错构瘤以肝细胞增生为主胆管错构瘤以胆管和纤维胶原基质增生为主，间质性错构瘤以间叶组织增生为主，大量结缔组织呈中心性星状排列肝细胞排列不规则，不形成小叶胆管上皮及血管已纤维化Dehnet用电镜观察肿瘤由疏松的黏液样细胞主要为成熟的间质及散在的肝细胞、胆管细胞构成血管性错构瘤以血管和纤维结缔组织增生为主囊性的可见大小不等的囊腔，部分囊腔内衬单层扁平间皮细胞部分为结缔组织裂隙肿瘤周边有少量胆管和肝细胞索肿瘤与正常组织界线明显。

二、胆管错构瘤如何诊断

　　本病为较罕见的良性肿瘤，多发生于婴幼儿，临床特征除为无症状迅速增大的腹部包块外尚缺乏典型的特异征象如果发现肝脏巨大肿块在排除转移癌甲胎球蛋白(－)患者一般情况良好良性可能性大应该考虑本病。除临床症状与体征外，B超，CT等对诊断有一定帮助，但通常只能提示肝脏占位性病变，定性诊断常较困难，明确诊断仍靠病理检查。

　　1.临床表现

　　2.实验室及其他辅助检查。

　　鉴别诊断：

　　错构瘤属于良性肿瘤但由于肿块较大且可能在短时间内迅速生长，很容易和恶性肿瘤相混淆，临床上应与肝细胞肝癌、肝母细胞瘤婴儿成血管内皮细胞瘤、肝腺瘤相鉴别

　　1.肝母细胞瘤 肝间叶性错构瘤需与肝母细胞瘤鉴别但后者为实性肿块AFP 90%以上阳性

　　2.其他的肝囊肿病变 其他可能的肝囊肿病变包括胆管囊腺瘤寄生虫性和非寄生虫性囊肿也需与肝间叶性错构瘤鉴别囊性畸胎瘤和单纯性囊肿一般在腹平片或腹部超声上有钙化。

　　3.恶性间叶组织瘤并囊肿和恶性组织细胞瘤在切除大体标本上都像良性肝间叶性错构瘤，因此需细致的镜下检查。

三、胆管错构瘤如何检查

　　实验室检查： 肝功能可在正常范围，有少数AFP升高肿瘤摘除后下降，其原因不明，不易解释。甲胎球蛋白阴性另外CA19-9可能升高。

　　其它辅助检查： X线腹部超声CT和MRI对诊断有帮助。

　　1B超检查 腹部超声示边界清楚的肝无回声囊肿，可以是孤立的或多发的可见肿瘤内呈多囊状(圆形或椭圆形)、壁厚、无钙化的巨大块影

　　2CT检查 CT表现为少血管团块，有包膜的囊和实质组织，密度低于肝脏。可见肝脏内巨大的密度不均的低密度区可见多个囊性的液性暗区目前CT仍是快速低廉的方法同时可以很好地显示解剖边界以便决定手术切除的可能性。

　　3血管造影 表现为无或少血管(纤维组织间小血管)肿块。病灶侵入周围肝实质或侵犯下腔静脉在肝间叶性错构瘤并不常见。因病灶血供少动脉造影对诊断和手术的帮助很小。

　　4放射性核素扫描 对本病的诊断也有一定的帮助

　　5腹平片 示其他正常肠内气体影像位置变低但钙化并不一定都能在影像上发现。

　　6MRI同样是一种有效的手段随着先进的MRI技术如梯度回波成像、自旋回波等技术的发展MRI得到很大的提高。

四、胆管错构瘤的治疗和预后

　　治疗

　　手术治疗仍是本病的首选方法此瘤虽为良性，但增大迅速给手术增加难度，故宜及早手术为妥。根据肿瘤所居部位，施行肿瘤切除或肝叶切除术。因错构瘤常与正常肝组织分界清可选择肿瘤摘除术如肿瘤与肝组织紧密粘连可作肝部分切除或肝叶切除。小儿肝脏多无硬化再生能力强为进行复杂的广泛肝切除提供条件。对巨大的肿瘤，且与第1、2肝门及下腔静脉粘连的，应根据肿块的大小部位及与周围血管的关系选择术式，必要时采取全肝血流阻断或低温灌注全肝血流阻断切肝，此法使肝局部温度降低术野处于无血状态，解剖清楚又保护肝细胞，有利于术后肝功能恢复。

　　预后

　　经过长期的临床检查证实传统上认为肝间叶性错构瘤为良性病变属发育畸形，没有恶变倾向。尽管肝间叶性错构瘤因囊肿迅速扩大产生了类似新生物的生长特征但全切术可治愈这一良性病变本病偶有复发，应术后随访。