2018-10-03网友分享
小的动静脉畸形常无症状,甚至动静脉畸形相当大也可无症状。除非出血或引起癫痫才被发现,绝大多是出血后才诊断出来,其次是寻找癫痫原因发现的。有的由于长期顽固性头痛而被发现。其症状因动静脉畸形的部位、大小、有否出血或缺血等而定。那么
(1)出血:这是颅内动静脉畸形最常见的症状,半数以上在16-35岁之间发病。出血与季节无关,通常发生在正常活动时。怀孕期间的出血危险增加。
(2)癫痫:可在颅内出血时发生,也可单独出现。动静脉畸形病人发生癫痫原因是:动静脉短路使脑局部缺血,邻近脑组织胶质样变;颞叶动静脉畸形的点火作用。
(3)头痛:多数是颅内出血的结果,除此而外,约43%的病人在出血前即有持续性的或反复发作性头痛,往往是顽固性头痛。
(4)局灶症状:由血管畸形部位、血肿压迫、脑血液循环障碍及脑萎缩区域而定。
(5)其他症状:颅内血管吹风样杂音、精神症状、眼球突出、血管杂音、继发性颅内高压、复视、心衰等症状。
1、病史:青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑内出血史,平时有头痛、癫痫发作和一侧肢体无力时,更应怀疑本病,常为突然发病,并有诱因。
2、体检:出血者应检查有无脑膜刺激征,有无颅内杂音和由于盗血引起的神经功能缺失体征。
3、腰椎穿刺:测量颅内压;了解脑脊液是否血性并作红细胞计数。
4、头颅CT 可见局部混合密度区,增强后可见不规则增强区,并可见迂曲扩张血管,还可以发现血肿和脑萎缩局部钙化等继发性改变。
5、头颅MRI或MRA 可见病变区无信号迂曲成团血管影,MRA可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。
6、经颅超声检查:供血区域大动脉血流速度增快,搏动系数降低。
7、选择性全脑血管造影:可了解AVM的部位、供血动脉、畸形血管团大小以及引流静脉,了解是否伴有动脉瘤、静脉瘤、动静脉瘘及脑盗血情况。必要时加做颈外动脉造影,以了解是否有颈外动脉参与供血。
1.海绵状血管瘤
是年轻人反复蛛网膜下腔出血的常见原因之一,DSA常为阴性;CT见蜂窝状的不同密度区伴钙化灶,可略增强,周围脑组织轻度水肿,很少有占位效应,无粗大的供血动脉或扩张、早现的引流静脉;需术中和病理与隐匿性动静脉畸形鉴别。
2.癫痫
栓塞的脑动静脉畸形常有顽固性癫痫,可有偏瘫和小脑共济失调,因DSA阴性常误诊为癫痫;但常在蛛网膜下腔出血后发病,CT除脑局灶性萎缩形成的大片低密度区外,还可见小片钙化影混杂于低密度区周围。
3.胶质瘤
血供丰富的胶质瘤可引起蛛网膜下腔出血,DSA也可见动静脉交通和早期出现的静脉,但尚可见明显的占位效应,无增粗、扩大的供应动脉,引流静脉不扩张、迂曲;且发展快、病程短、常有颅高压和神经功能缺失症状,CT和MRI可明确。
4.转移瘤
绒毛膜上皮癌和黑色素瘤等脑转移者可有蛛网膜下腔出血,且DSA可见丰富的血管团和早期出现的静脉;但年龄大、病程短、进展快、血管团多呈不规则的血窦样、病灶周围水肿明显伴血管移位、可发现原发灶。
5.脑膜瘤
血管母细胞型脑膜瘤可有类似的临床和DSA表现,但占位迹象明显,无增粗的供血动脉和扩张的引流静脉,供血血管呈“抱球状”包绕于瘤的周围,CT见明显增强的肿瘤、边界清楚、紧贴于颅骨内面、与硬膜粘着、可有颅骨受侵。
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1.原则
脑动静脉畸形的主要危害为出血和“盗血”,均可引起严重的后果,最合理的治疗手术全切除;对低级别的动静脉畸形只要患者有决心便可考虑全切术;但级别较高者因病变范围过于广泛或部位险要而必须权衡手术利弊、慎重对待,抽搐或轻度的局灶性神经功能障碍均不是手术指征,病变反复出血才为手术指征。
2.非手术治疗
适用于3级以上的动静脉畸形、未出血的其他病例和因故暂不适合手术的病例;内容包括调节日常生活(避免情绪激动、禁烟酒、疏通大便、改善睡眠、降低血压、卧床4~6周)、控制癫痫、对症治疗和防止在出血。
3.手术治疗
(1)动静脉畸形全切除 为最合理的首选治疗方案,术前应明确主要的供血动脉和引流静脉的数目、部位、来源、大小和对侧参与供血的情况;术前腰穿置管以便术中控制颅压;足够大的手术切口以便显露主要的供血动脉;必要时术中临时阻断供血动脉并静点脑保护剂;充分利用动静脉畸形周围的脑软化灶和胶质增生带;遵循先切断动脉、再小静脉、最后是大的主要引流静脉的程序;每切断一根血管后必须用双极电凝牢固焊封,步步为营
(2)供血动脉结扎术 适用于3~4级和4级以上、不能手术切除又常有出血的动静脉畸形的姑息性手术,或作为巨大动静脉畸形切除术中的前驱性手术;结扎后可明显缩小,但仍有其他脑动脉再供血而导致出血的可能。
4.介入治疗
人工栓塞术和血管内手术(脱离球囊导管、电解可脱弹簧圈)适用于不能手术切除者,以及巨大动静脉畸形切除前的准备。
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