2018-10-10网友分享
畸胎瘤属于卵巢肿瘤,大多数为良性,但也不排除少部分为恶性肿瘤,恶性畸胎瘤常发病于儿童和青少年,此病不仅仅发生在卵巢部位,脊髓(特别是脊髓的末端)也是畸胎瘤的好发部位。
畸胎瘤和胚胎是没有关系的,胚胎是精子和卵子结合后受精的产物,而畸胎瘤来源于卵巢原始生殖细胞,既不需要卵子,更不需要精子。对于一个良性的畸胎瘤来说,哪怕它长得再大,在体内存在的时间再长,也永远长不称人形”的样子。
畸胎瘤治疗不复杂,对于年轻的患者,一般通过腹腔镜这种微创的手段将畸胎瘤剔除即可,还能够保留一定的卵巢功能。如果肿瘤长得太大,那么可能需要开腹手术切除患侧的卵巢,或者争取尽量保留正常的卵巢组织。
瘤体内因为充满固体和液体的成分,重心容易不均一。当瘤子长到6-7cm大小时,如果不注意就容易扭转,严重时造成这一侧的卵巢缺血坏死而丧失功能。如果发生在孕妇身上,可能造成流产,不会造成死亡的。
治疗:畸胎瘤一旦确诊,必须争取早期手术切除,以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变,同时可预防肿瘤感染,破裂,出血及并发症的发生。畸胎瘤的手术要点是完整地切除肿瘤,卵巢和睾丸肿瘤均作一侧卵巢或睾丸切除,骶尾部畸胎瘤强调务必将尾骨一并切除,以免残留多能细胞而导致肿瘤复发。
恶性畸胎瘤的治疗原则为联合辅助治疗,手术切除后常规化学治疗1.5~2年。化疗药物进行联合化疗。放射治疗仅用于明确有镜下或肉眼残留的恶性畸胎瘤病例,放疗剂量镜下残留以25Gy为宜,肉眼残留者可应用到35Gy,对手术切除完整者,近年主张以化疗为主,放疗慎用,以避免放疗时生殖器官,骨骼发育的延迟损害。
恶性畸胎瘤巨大或广泛浸润,临床判断不能切除者,可应用术前化疗或放疗,使肿瘤缩小后再予延期根治手术,对提高手术切除率,保留重要脏器有积极意义。对晚期病例,应用术前化疗或放疗也可达到解除肿瘤压迫,控制转移灶和争取再次手术机会的治疗目的。
临床表现:畸胎瘤由于部位各不相同,常有多种并发症和明显的恶变趋势,所以在临床上可有各种症状和表现:
①无痛性肿块:这是畸胎瘤最常见的症状,多为圆形囊性,边界清楚,质地软硬不匀,甚至可扪及骨性结节。其中外生性肿瘤以骶尾部,枕,额,鼻等中线部位常见,骶尾部畸胎瘤常可根据其所在位置分为显型,隐型和混合型三种临床类型
②压迫和腔道梗阻症状:纵隔畸胎瘤常可压迫呼吸道而引起呛咳,呼吸困难及颈静脉怒张;后腹膜畸胎瘤多有腹痛,并可引起肠梗阻。盆腔和骶尾部隐型畸胎瘤多因便秘,排便困难,尿潴留而就诊。
③肿瘤异常变化的急性症状:卵巢,睾丸畸胎瘤可发生卵巢或睾丸扭转,坏死,表现为剧烈疼痛和相应的局部症状;畸胎瘤当发生继发感染和囊内出血时,常可肿块迅速增大,局部明显压痛,并同时伴有发热,贫血,休克等全身感染或失血症状;腹膜后,卵巢,盆腔,骶尾部等部位肿瘤也可突然破裂而发生大出血,血腹,休克等凶险表现。
④肿瘤恶变的症状:恶性畸胎瘤和良性畸胎瘤恶变时,常表现为肿瘤迅速生长,失去原有弹性,外生性肿瘤可见浅表静脉怒张,充血,局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋巴节肿大和肺,骨转移症状,同时出现消瘦,贫血,瘤性发热等全身症状。
(3)诊断:畸胎瘤大多数为外生性或有明显肿块可扪及,根据临床表现常能早期诊断。仔细的腹部体检和直肠指检,对腹部,盆腔,隐型骶尾部畸胎瘤的检查非常必要;肿瘤部位的X线平片可发现肿瘤内有骨,牙齿等异常钙化影而明确畸胎瘤,并多为成熟型畸胎瘤;胃肠道钡餐,钡剂灌肠和静脉肾盂造影可了解相应部位的胃肠道或肾脏,输尿管,膀胱等脏器的受压推移情况。对生长迅速,浸润范围较广的畸胎瘤病例应进行CT,核磁共振检查,以明确肿瘤浸润范围及与重要血管,脊髓神经的相邻关系。
考虑恶性畸胎瘤可能者,均应检测患儿血清的甲胎蛋白(AFP)和绒毛膜促性腺激素(HCG)水平,对诊断和预后判断有指导作用。恶性畸胎瘤92%有甲胎蛋白增高,而良性畸胎瘤也有4%有AFP异常,并发现良性畸胎瘤AFP增高者术后复发率明显增高。
畸胎瘤的病理分类为:①成熟型畸胎瘤:即良性畸胎瘤,由已分化成熟的组织构成,是最常见的卵巢良性肿瘤;②未成熟型畸胎瘤:即恶性畸胎瘤,由胚胎发生期的未成熟组织结构构成,多为神经胶质或神经管样结构,常有未分化,有丝分裂增多的恶性病理表现。过去有将精原细胞瘤,无性细胞瘤,胚胎癌,内胚窦瘤等生殖细胞恶性肿瘤统称为恶性畸胎瘤,事实上它们是胚胎学上生殖细胞瘤,自卵黄囊向生殖腺移行的各个区域中发生异常分化的结果,在病理上常无三胚层结构,不应归为畸胎瘤。
大畸胎瘤畸胎瘤起源于潜在多功能的原始胚细胞,多为良性,但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区相关,多见于骶尾部、纵隔腹膜后、性腺部位。好发于新生儿和婴儿,女性为多。良性畸胎瘤:多为囊性,故也称为囊性畸胎瘤,或称为皮样囊肿,多见于卵巢,肿瘤多为单房性,内壁为颗粒体,粗糙不平,常有结节状隆起,有时能见到小块骨,软骨等。囊腔内有皮脂,毛发,甚至可见牙。镜下,除见皮肤组织及皮肤附件外,还可见到覆以立方上皮的腺体,气管或肠粘膜、骨、软骨、脑、平滑肌、甲状腺等组织。各种组织基本上分化成熟,故有成熟畸胎瘤之称,良性畸胎瘤预后好,少数可恶变为鳞状细胞癌。
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