2018-10-13网友分享
1、脑瘫为脑性瘫痪的简称,是指因多种原因(如感染、出血、外伤等)引起的脑实质损害,出现非进行性、中枢性运动功能障碍而发展为瘫痪的疾病。严重者伴有智力不足。癫痫、肢体抽搐及视觉、听觉、语言功能障碍等表现。主要由先天不足,或后天失养,或病后失调,致使精血不足,脑髓失充,五脏六腑、筋骨肌肉、四肢百骸失养,形成亏损之证。脑为元神之府,导致智力低下,反应迟钝,语言不清,咀嚼无力,时流涎水,四肢无力,手软不能握持,足软不能站立。或感受热毒,损伤脑络,后期耗气伤阴,脑髓及四肢百骸、筋肉失养,导致本病。
2、一些遗传代谢或变性病可能进展缓慢,如异染性脑白质营养不良、家族性痉挛性截瘫等,这些病在早期与脑瘫不易鉴别,可能误诊。戊二酸血症1型易被误认为运动障碍型脑瘫,而精氨酸酶缺乏则易被误认为双侧瘫痪型脑瘫。对婴儿期表现为肌张力低下者须与下运动神经元瘫痪鉴别,后者腱反射常减低或消失。婴儿肌张力低下者还须特别注意除外遗传代谢病。痉挛性双瘫有时还需与多巴-反应性肌张力不全鉴别。
1、缺氧窒息:包括胎儿在母亲子宫内缺氧窒息、分娩时新生儿缺氧窒息、呼吸窘迫综合症、周身循环衰竭、红细胞增多症。
2、部受伤:如分娩过程中婴儿脑部受伤, 新生儿颅脑受伤或脑部感染、脑血管意外 。
3、胎儿发育不良:胎儿宫内感染,宫内生长缓慢,先天畸形。新生儿体重少于2500克,脑瘫可能性大大增加(脑瘫儿童中约有40%的体重低于2500克)
4、某些遗传病和新生儿核黄疸。
5、孕妇的原因:包括孕妇腹部外伤,孕妇先兆流产、产前出血,妊娠毒血症以及胎盘原因(胎盘早剥、前置胎盘、胎盘坏死或胎盘功能不良),还有孕妇的某些慢性疾病(高血压、肝炎、糖尿病、吸毒、药物过量等)。
2)妊娠时的环境变化:胚胎在母体子宫内发育时,极易受外界环境因素如物理、化学或生物因素的影响,尤其对8周以内的胚胎更为敏感,引起胚胎的分化发育障碍,产出先天畸形。
妊娠期外伤:妊娠期外伤多发生在妊娠晚期,而母亲妊娠期外伤与婴儿脑瘫发病有密切关系。此外,妊娠期外伤还会引起胎盘血流减少、胎盘血栓形成和胎膜早破,甚至很小的外伤也可使胎儿死亡或胎儿早产。
1、中枢性运动障碍:表现为运动发育迟缓,比同龄儿童明显落后,当患儿抬头、翻身、坐力困难时才被家长发现。病儿的肢体很少动作,特别是下肢更为明显,常表现为偏瘫、双瘫、四肢瘫等。由于自主运动困难,动作僵硬,不协调,常出现异常的运动模式。
2、肌张力和姿势异常:锥体外系或基底节有病变时,主要表现为异常动作、运动增强、手足徐动症、舞蹈症、肌强直;小脑有病变时出现共济失调、肌张力低下;大脑广泛病变时出现肌肉强直、震颤等。
早期症状
1、出生前、出生时及出生后,发现有脑瘫的高危因素。如怀孕期感染、风疹、严重妊高症,出生时窒息,早产儿,严重黄疸,出生后颅内出血等。
2、出生后哺喂困难,如吸吮无力,哭声弱或多哭,易受惊吓 。
3、过分安静,主动运动少。
4、运动发育落后。如3个月到4个月大的俯卧位不能竖头或抬头不稳,4个月仍不能用前臂支撑负重,扶站时以足尖着地或两下肢过于挺直、交叉等。
5、经常出现异常的肌张力和异常的姿势,如双手屈指内收,双拳紧握,前臂内旋,头颈后仰等。
6、姿势异常。脑性瘫痪患儿异常姿势有多种多样,与肌张力异常及原始反射延迟消失有关。俯卧位婴儿时期(3~4个月以后)表现为俯卧位时屈肌张力明显增高,四肢屈曲,臀部高于头部或不能抬头,双上肢不能支撑躯干,肩部着床,臀部高举;仰卧位头后仰,下肢伸直,有时呈角弓反张姿势。四肢肌张力低下,仰卧位时腕、肘、肩、髋、膝、踝关节等均可同时平置于床面,呈青蛙仰卧状。
7、反射异常。脑瘫患儿神经反射常表现为原始反射延缓消失、保护性反射减弱或延缓出现。
1.痉挛型;痉挛型( Apasticity)伸张反射亢进是本型的特征。全身肌张力增高,上肢屈曲、内旋、内收,拇指内收,两上肢后背,躯干前屈,膝关节屈曲、内旋,下肢内收、内旋、交叉,尖足、剪刀步、足外翻,拱背坐,腱反射亢进、踝阵挛、折刀征、锥体束征。损伤部位为皮层运动区、锥体束。痉挛是指骨骼肌被动拉长后,持续性张力增强的状态。原因是肌肉的牵张反射亢进所致。牵张反射是肌肉受外力牵拉而发生的反射性收缩,其反射弧在脊髓,径路简单,但受脑高级中枢的控制。痉挛的机制比较复杂,一般认为是由于中枢神经系统损伤后,造成高位中枢对脊髓牵张反射的调控障碍或异常,使牵引反射过强或过于敏感造成的。
痉挛型患儿的病变部位在大脑皮层及锥体系,其重要的临床表现就是肌肉痉挛,痉挛是造成脑瘫患儿运动发育迟缓、运动姿势异常的重要因素。影响患儿正常运动功能,严重者丧失肢体活动能力。
2.手足徐动型;手足徐动型(Athetosis)该型最明显特征是头部和四肢出现不随意运动,即进行某种动作时常夹杂许多多余动作,四肢、头部不停地晃动,自己控制能力差。该型肌张力可高可低,可随年龄改变。
根据I临床表现不同又可分为:
①痉挛性手足徐动型(Athetosis with Spasiticity),该型既有手足徐动又有痉挛型特征,又称高肌张力型的手足徐动型,或称混合型。
②低张力手足徐动型(Dystonic Athetosis),此型肌张力明显变化,从高到低来回变化,肌张力高时出现古怪动作,过后又呈现肌张力低下,头部控制能力差。
③舞蹈性手足徐动型( Chroeo-athetosis),主要特征是有目的但达不到目的的运动。常以舞蹈形式或扭动的形式不间断的出现,来维持身体的平衡。腱反射正常、锥体外系征TLR(+)、ATNR(+)。静止时肌张力低下,随意运动时增强,对刺激敏感,表情奇特,挤眉弄眼,颈部稳定,构音与发音障碍,流涎、摄食困难,婴儿期多表现为肌张力低下。损伤部位为锥体外系、基底神经节。
3、强直型;强直型( Rigidity)是针对痉挛型中一组四肢呈僵硬状态的患者而言,其伸张反射呈特殊亢进状态。肌张力增强呈持续性,被动运动时屈曲或伸展均有抵抗,呈铅管样、齿轮样,抵抗在缓慢运动时最大。强直型脑瘫为锥体外系损伤,也称强刚型、固缩型脑瘫。目前临床中单纯的强直型脑瘫十分少见,多与痉挛型脑瘫混合存在,强直型脑瘫的最大特点就是被动运动有抵抗。因强直型脑瘫属锥体外系损伤,故与痉挛型脑瘫最大的区别就是:强直型脑瘫腱反射不亢进或正常或呈减弱状态,无踝阵挛及不随意运动。
4、共济失调型;共济失调型( Ataxia)此型主要特点是由于运动感觉和平衡感觉障碍造成不协调运动。为获得平衡,两脚左右分离的较远,步态蹒跚,方向性差,可能与小脑和锥体系、锥体外系病变有关。运动笨拙、不协调,可有意向性震颤及眼球震颤,平衡障碍、站立时重心在足跟部、基底宽、醉汉步态、身体僵硬。肌张力可偏低、运动速度慢、头部活动少、分离动作差。闭目难立(+)、指鼻试验(+)、腱反射正常。损伤部位为小脑。共济失调型脑瘫占4%,主要是小脑受损的类型,除此之外,可能有锥体系,锥体外系,深部感觉系统的重复病变。共济失调型脑瘫特点是不能持续性姿势控制,协调运动障碍。这种脑瘫在婴幼儿发育初期平衡失调并不明显,随着发育程度提高,这种失调就变的日趋明显。临床类型有单纯共济失调型脑瘫,合并痉挛型脑瘫和合并手足徐动型脑瘫的两种混合型脑瘫。由于痉挛或手足徐动的程度使共济失调也有相应改变。
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