2018-10-15网友分享
多发性硬化是一个中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,它最常见的类型是复发缓解型,该类疾病是长期的、慢性的、反复的发作,然后好转,随着时间的进展,该病症状不断累积,导致患者的症状不断的加重,该病不会直接导致患者的死亡,而是造成患者运动能力的丧失,进一步可能导致患者出现一系列的并发症,比如说受累以后患者长期卧床可能出现下肢静脉的血栓,感染等疾病,该病一般不会直接导致患者的死亡,其并发症可能才是导致患者生命周期缩短的很重要的一个原因。另外在国外的统计发现,多发性硬化是导致患者工作能力丧失的第二类疾病,第一类疾病实际上是创伤导致的运动能力丧失。
在多发性硬化的不同阶段,如果双侧锥体束受损,很容易带来尿 便障碍。早期,神经功能突然受损,尿便不能顺利排出,造成尿便潴留。后期,形成神经原性膀胱,出现尿急、尿频,尿溢出,膀胱内残余尿增加。两种情况下,均容易引发尿路感染。
痉挛是多发性硬化患者中枢神经系统受损的突出特征,由于失去上运动神经元的控制,下神经元功能亢进,肌肉张力增高,往往伴有肌肉无力,使得患者活动受限。咽喉部位肌肉痉挛形成假性球麻痹,出现吞咽困难,饮水呛呵,说话不流利。双上肢痉挛的存在,使得手活动不灵活。双下肢痉挛,患者多有平衡障碍,步态不稳,容易跌到致伤。
病因和发病机制至今尚未完全明确,近几年的研究提出了自身免疫、病毒感染、遗传倾向、环境因素及个体易感因素综合作用的多因素病因学说。
病毒感染及分子模拟学说
研究发现,本病最初发病或以后的复发。常有一次急性感染。多发性硬化患者不仅麻疹病毒抗体效价增高,其他多种病毒抗体效价也增高。感染的病毒可能与中枢神经系统(CNS)髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原,即病毒氨基酸序列与MBP等神经髓鞘组分的某段多肽氨基酸序列相同或极为相近,推测病毒感染后体内T细胞激活并生成病毒抗体,可与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应,导致脱髓鞘病变。
自身免疫学说
实验性变态反应性脑脊髓炎(experimental allergy encephalomyelitis,EAE),其免疫发病机制和病损与MS相似,如针对自身髓鞘碱性蛋白(meyelin basic protine,MBP)髓鞘碱性蛋白(meyelin basic protein,MBP)产生的免疫攻击,导致中枢神经系统白质髓鞘的脱失,出现各种神经功能的障碍。同时临床上应用免疫抑制药或免疫调节药物对MS治疗有明显的缓解作用,从而提示MS也可能是一种与自身免疫有关的疾病。
遗传学说
研究发现,多发性硬化病人约10%有家族史,患者第l代亲属中多发性硬化发病几率较普通人群增高5~15倍;单卵双胞胎中,患病几率可达50%。
地理环境
流行病资料表明,接近地球两极地带,特别是北半球北部高纬度地带的国家,本病发病率较高。MS高危地区包括美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、澳洲的塔斯马尼亚岛和新西兰南部,患病率为40/10万或更高。赤道国家发病率小于1/10万,亚洲和非洲国家发病率较低,约为5/10万。我国属于低发病区,与日本相似。
肢体无力
最多见,大约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力。运动障碍一般下肢比上肢明显,可为偏瘫、截瘫或四肢瘫,其中以不对称瘫痪最常见。腱反射早期正常,以后可发展为亢进,腹壁反射消失,病理反射阳性。
感觉异常
浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关,具有显著特征性。亦可有深感觉障碍。
眼部症状
常表现为急性视神经炎或球后视神经炎,多为急性起病的单眼视力下降,有时双眼同时受累。眼底检查早期可见视乳头水肿或正常,以后出现视神经萎缩。约30%的病例有眼肌麻痹及复视。眼球震颤多为水平性或水平加旋转性。病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹,侵犯脑桥旁正中网状结构(paramedian pontine reticular formation,PPRF)脑桥旁正中网状结构(paramedian pontine reticular formation,PPRF)导致一个半综合征。
共济失调
30%~40%的患者有不同程度的共济运动障碍,但Charcot三主征(眼震、意向震颤和吟诗样语言)仅见于部分晚期多发性硬化患者。
多发性硬化治疗的主要目的是抑制炎性脱髓鞘病变进展,防止急性期病变恶化及缓解期复发,晚期采取对症和支持疗法,减轻神经功能障碍带来的痛苦。其主要治疗原则如下:
1、疾病复发,损伤严重者应使用大剂量糖皮质激素静脉滴注;
2、所有RR型MS患者都应长期给予免疫调节治疗;
3、SP型MS患者需早期给予积极治疗;
4、PP型MS患者对于改善病情的治疗反应不佳;
5、MS是一种终身疾病,近期没有关于终止治疗的病例。如果病人不能耐受一种治疗,或治疗失败,需采用另一种治疗;
6、需在临床上和/或通过MRI检测病人的疾病活动性。应在功能出现不可逆损伤之前开始改变或增加治疗。
MS病程长,病情反复,治疗时间长,给家庭和患者带来巨大的精神压力和经济压力,长期的压力导致患者情绪异常。焦虑抑郁影响患者的治疗和康复。良好的社会支持系统能减少患者不良情绪的发生,保证患者的及时治疗,延缓病情。
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昏迷(coma)是最严重的意识障碍,即持续性意识完全丧失;也是脑功能衰竭的主要表现之一。“意识”(consciousness)是由拉丁文con和scions组合而成,它具有理解和觉察的双重意思。意识障碍是人们对自身和环境的感知发生障碍,或人们赖以感知环境的精神活动发生障碍的一种状态。“昏迷”一词的概念为意识存在的反义语,即意识丧失(unconsciousness),昏迷是处于对外界刺激无反应状态,而且不能被唤醒去认识自身或周围环境。故而,单纯的意识内容丧失并不表示意识丧失。意识丧失的涵义既包括“意识内容”的丧失,又包括“觉醒状态”的丧失。所以,简单而又准确地说,昏迷是觉醒状态与意识内容以及躯体运动均完全丧失的一种极严重的意识障碍,对强烈的疼痛刺激也不能觉醒。下面由我来为大家一一介绍。
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