发布时间:2017-11-23 08:30:36
中枢性尿崩症
(1)下丘脑-垂体区的占位病变或浸润性病变:各种良性或恶性肿瘤性病变,原发的如颅咽管瘤,生殖细胞瘤,脑膜瘤,垂体腺瘤,胶质瘤,星型细胞瘤;继发的如肺或乳腺转移癌,也可为淋巴瘤,白血病等,肉芽肿性或感染性或免疫性疾病,如结节病,组织细胞增生,黄色瘤,脑炎或脑膜炎(包括结核性,真菌性),坏死性漏斗-神经垂体炎等,血管性或其他疾病,如Sheehan综合征,动脉瘤,血小板减少性紫癜,脑发育异常或畸形等。
这些是中枢性尿崩症中最需注意的病变,约占中枢性尿崩症的1/3,这些病变60%以上伴不同程度腺垂体功能减低。
(2)头部外伤:外伤常伴有颅骨骨折,但也有不严重的头部外伤史,而出现尿崩后,MRI发现垂体柄中断,局部变细,国外颅损伤后尿崩症多发生于车祸,颅外伤后可以几年后才出现尿崩症。
(3)医源性:涉及下丘脑的手术几乎都并发不同程度尿崩症,并常在术前已有垂体前叶功能减退,在协和的病例中,垂体瘤手术后引起的尿崩症日益增多,有的报道手术引起的尿崩症已占首位,垂体瘤手术的病人半数以上发生一过性暂时性尿崩症大多在2~3天内消失,术后尿崩症状持续3周以上不减轻者,很可能成为永久性尿崩症。
放射治疗一般不发生有临床症状的尿崩症,更多的是接受放射治疗的病人都是垂体-下丘脑的肿瘤病变引起的。
(4)特发性:经过仔细检查后,排除了各种颅内病变和全身性疾病后才被考虑,已发现病人视上核与室旁核神经元及循环血中存在室旁核抗体,常起病在儿童期,伴腺垂体功能减退的较少。
(5)家族性:为常染色体显性遗传,有的已能找到突变的基因,有家族发病史可循。
肾性尿崩症
(1)家族性:多为性连锁隐性遗传,临床都在男性儿童发病,也有V2受体基因或aquaporinⅡ基因异常或为常染色体隐性遗传。
(2)后天获得性:临床上许多疾病或者药物可影响肾小管功能发生肾性尿崩症,在原发性疾病治愈后尿崩症也随之消失,如低血钾,高血钙和糖尿病等代谢性疾病;肾盂肾炎,多囊肾等肾脏病;镰状细胞病或特异质等血液或血管病;也有锂,地美环素及麻醉剂甲氧氟烷药物。
原发性烦渴
这些病人皆为后天获得性原因,如习惯性多饮或有精神性疾病(精神分裂症或神经官能症,渴感阈值降低等),在渴感异常病人可能有颅内病变,如结核性炎性肉芽肿,结节病,肿瘤,血管炎等,有时与中枢性尿崩症同时存在。
发病机制
抗利尿激素又称精氨酸加压素(AVP),为9肽氨基酸物质,分子量1084,ADH主要由视上核分泌,也由室旁核分泌,然后沿下行纤维素通路至神经垂体贮存,待需要时释放入血,ADH随血至远曲肾小管和集合管,与细胞膜受体结合,使腺苷环化酶活化,cAMP 增多,激活蛋白激酶,促进管腔上的膜蛋白磷酸化,使膜蛋白模型改变,进而管腔内侧细胞膜细孔开大,孔数量增加,水通透性增强,促进水分回吸收。
主要临床表现是多尿,烦渴,多饮,24h常见的尿量为5~10L,严重病例每昼夜尿量可达16~24L以上,也有报道达40L/d者,尿清水样无色,日夜尿量相仿,不论白天或晚上,每30~60min需排尿和饮水,尿比重低,在1.008以下,更接近1.001,尿渗透压低于血浆渗透压(<300mmol/kg H2O),轻症病人,尿渗透压可超过血浆渗透压,但即使在禁水试验时,尿也不能充分浓缩,渗透压在600mmol/kg H2O以下,由于排出大量低渗尿,低比重尿,血浆渗透压轻度升高,刺激口渴,每昼夜饮水量与尿量相当,且量相当稳定,患者喜进半流食,喜冷饮,如有足够的水分供应,患者健康一般不受影响,不会发生脱水,如果病人不能得到充分饮水,或被强制性限水,尤其是不能主动得到饮水的儿童,易发生脱水。
原发性烦渴病人与上述二者不同,它是由于患者习惯性多饮,或因精神疾病,神经官能症,或口渴机制异常等原因,过多的摄入水,扩张了体液,并使血浆渗透压,血钠水平轻度降低,因而ADH分泌释放受抑制,引起尿的稀释和尿排量增加,以防止体内水分进一步的增多,因此病人的低血浆渗透压和低血钠水平不会进一步加重,在限制水摄入后,可解除精神性烦渴病人ADH分泌的抑制。
1.尿比重测定:取任意尿测定尿比重,中枢性及肾性尿崩症尿比重<1.005。
2.血浆和尿渗透压测定:中枢性尿崩症和肾性尿崩症,血浆渗透压可能高于正常,尿渗透压多小于血浆渗透压,部分性尿崩症者尿渗透压可超过血浆渗透压,但<600mmol/L,而精神性烦渴者,其血浆渗透压可能略低。
3.禁水加压素试验
(1)原理:禁水后,正常人和精神性多饮者尿量减少,尿渗透压和尿比重上升,中枢性尿崩症因AVP分泌缺乏,或肾性尿崩症对AVP无反应,在禁水后仍排出大量低渗透压,低比重尿,机体因脱水而血浆渗透压及血浆钠水平升高,当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时,注射加压素,正常人禁水后体内已有大量AVP释放,注射外源性AVP后,尿渗透压不再升高,而中枢性尿崩症患者体内AVP缺乏,注射外源性AVP后,尿渗透压进一步升高,肾性尿崩症患者注射加压素后仍无反应。
(2)方法:本实验应在严密观察下进行,禁水前测体重,血压,尿量与尿比重,尿渗透压,禁水时间为10~14h,禁水期间每2小时排尿1次,测尿量,尿比重,尿渗透压,每小时测体重和血压,当尿渗透压达到高峰平顶,即连续2次尿渗透压之差<30mmol/L时,抽血测血浆渗透压,然后皮下注射加压素5U,注射后1h,2h测尿渗透压,对比注射前后的尿渗透压,如患者排尿较多,体重下降3%~5%,或血压明显下降,应立即停止试验,让患者饮水。
(3)结果和分析:
①正常人禁水后尿量明显减少,尿比重超过1.020,尿渗透压超过800mmol/L,不出现明显脱水,注射加压素后,尿渗透压一般不升高,仅少数人稍升高,但不超过5%。
②精神性烦渴者接近或与正常人相似。
③中枢性尿崩症和肾性尿崩症患者禁水后尿量仍多,尿比重一般不超过1.010,尿渗透压不超过血浆渗透压,部分性尿崩症者禁水后尿比重可超过1.015,但小于1.020,尿渗透压可超过血浆渗透压,但<6mmol/L。
④注射加压素后,中枢性尿崩症患者尿渗透压进一步升高,较注射前至少增加9%以上,AVP缺乏程度越重,增加的百分比越多。
⑤肾性尿崩症患者,注射加压素后,仍无反应。
本法简单,可靠,是诊断尿崩症的最实用,简便的方法。
尿崩症的预防工作可以分为3级。
1.一级预防
避免尿崩症的发病,各类尿崩症发病原因不同,针对其病因,采取一些干预措施,对于避免或减少尿崩症的发病,不无益处,如对于精神疾病,神经官能症者,加强护理,限制每天饮水量,量出为入,可以防止尿崩症的发生,对于低血钾,高血钙,糖尿病,肾盂肾炎等疾病,及早采取有效治疗,也可以作为预防肾性尿崩症发生的一种尝试,有的肾性尿崩症是由药物引起的,权衡利弊,减量用药或停用药物,也可预防尿崩症的发生,积极控制结核,梅毒,脑膜炎等感染性疾病,注意自身安全,避免头部外伤的发生,可以减少诱发尿崩症的机会。
2.二级预防
及早发现尿崩症并进行积极的治疗,实际工作中,中枢性尿崩症最多见,其中90%以上为特发性,手术或外伤后及颅内占位性病变或浸润性疾病,故对于脑部手术,脑外伤,脑肿瘤患者,应定期随访检查,以早期发现尿崩症,定期随访有尿崩症家族史者,及早发现并诊治多尿,多饮患者,均可以做到尿崩症的早期发现和治疗。
3.三级预防
预防严重并发症的发生,尿崩症者长期多尿,可有膀胱扩张,输尿管,肾盂积水,部分患者因限制饮水或渴感缺乏,可以发生脱水,中枢神经系统损坏,因垂体-下丘脑肿瘤或浸润性病变而发生尿崩症的病人,除了脱水外,尚有腺垂体功能减退,肿瘤压迫症状,颅内压增高等,病死率高,尿崩症合并垂体前叶机能减退时,常可因感染,腹泻,呕吐,失水,饥饿,寒冷,中暑,手术,外伤,麻醉,酗酒及服用镇静安眠药,降糖药而诱发垂体危象,出现体温异常(高体温或低体温),低血糖,循环衰竭,呼吸衰竭,水中毒等,严重者还可发生昏迷和惊厥症状,危及生命,故早期发现尿崩症及早抗利尿治疗,治疗原发病,治疗各种并发病,控制各种诱发因素,可以减少上述并发症的发生,提高生活质量,延长患者生命。
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