发布时间:2018-04-23 07:13:29
症状体征
漏斗胸以男性较为多见,女性较为少见,男女之间的比例为4∶1,属于伴性显性遗传。15岁以下比较多见,40岁以上比较少见,这可能是因为严重的漏斗胸及脊柱侧弯压迫心肺,引起呼吸和循环功能衰竭,肺活量减少,功能残气量增多,活动耐量降低。故重症患者多在40岁前去世;而轻症40岁以上患者罕有就诊。轻微的漏斗胸可以没有症状,畸形较重的压迫心脏和肺,影响呼吸和循环功能,幼儿常反复呼吸道的感染、咳嗽、发热,而循环系统症状较少,年龄比较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸,甚至心前区疼痛,此为心脏受压、心排血量减少、心肌缺氧等所致。还可能出现心律失常以及收缩期杂音等。漏斗胸有时会合并肺发育不全、马方综合征、哮喘等疾病,这些疾病合并存在时常常成为患者不可耐受的畸形,往往需要尽早的手术纠正。
病理病因
漏斗胸畸形的原理尚未明确,大多数人认为漏斗胸是由于下胸部肋软骨及肋骨发育、生长过度,挤压胸骨移位,使其代偿性向内凹陷形成漏斗胸。并由于膈肌的胸骨部发育过短,使胸骨代偿性地向后移位,这也是漏斗胸形成的可能原因之一。
检查方法
实验室检查:
其他辅助检查:
1. X线检查 可见肺野狭长,心影多向左移位,右下肺野纹理增强;侧位胸片可见胸骨下段向后凹陷,靠近脊柱或与其重叠。肋骨的后部平直,前部向前下方急倾斜下降,右心缘常与脊柱重叠,心影的中部有一个明显的放射线半透明区。个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内,年龄较大的患者脊柱多有侧弯。侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲,有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘。
2. CT检查 可清晰显示胸廓畸形的程度及心脏受压移位。
用药治疗
只要有明确的畸形,就应手术。因3岁以前有假性漏斗胸,很可能自行纠正,漏斗胸手术以3~10岁最适宜,年龄越轻,手术范围越小,疗效也越好;而较大年龄的患儿术中往往须切除骨性肋骨,且常需输血。
1.手术适应证 手术指征为:认定存在恒定的畸形(即婴幼儿应在用力呼气时有明确的畸形),漏斗胸系数>0.2,合并有心肺功能障碍及精神负担较重者。
2.手术方法 有胸骨翻转法和胸骨抬举法两大类。
(1)漏斗胸胸骨翻转术:本法术中不切断胸廓内动静脉和腹直肌,胸骨的血液循环能够保持正常,确保了术后胸骨的正常成长发育,只要术中将胸廓内动静脉充分游离4~5cm长度,手术翻转时一般不会遇到任何困难,胸廓内动静脉及腹直肌虽然呈十字形交叉,但动脉搏动有力,静脉不会淤滞。手术后胸壁稳定,无反常呼吸,患者可以早日下地活动,畸形纠正效果满意。个别患者术后2~3个月后出现上胸部横断胸骨处轻度局限凹陷,有人主张用胸骨牵引架进行牵引,可以纠正上述缺陷。
(2)胸骨抬举法:胸骨抬举术亦称Ravitch矫形术。使第2肋以下的胸骨能充分游离抬起,在开始凹陷的胸骨上部的后板作横行截骨,将自体楔形骨片嵌入后缝合固定;切断第2肋软骨时需沿前内后外的方向;两侧肋软骨的内侧端需与外侧端重叠缝合固定;近年来有些学者在Ravitch矫形术的原则上进行了改进,如胸骨前板横截、金属钛片加强内固定等均取得了很好的疗效。此类手术须注意:对于10岁以下的小儿有时仅用胸肋抬举术即利用切除缩短的3~7肋骨向上牵拉的合力,就能将凹陷的胸骨抬起。
发病机制
年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸逐渐不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,婴幼儿脊柱侧弯可不明显,青春期以后脊柱侧弯较明显。
饮食保健
饮食中多补充含钙高的食物,如虾皮,海带、芝麻酱等,补钙的同时注意适量的运动及维生素D的补充。
预防护理
1.预防:本病为家族性显性遗传病,无有效预防措施。对于胸廓畸形不严重的患儿主要应采取预防措施,以防止其继续发展。
2.急救(缓解措施):在上世纪七十年代,国外此类手术年纪最小的患者的年龄约4~5岁。目前最佳手术年龄应视医院条件和手术医生水平而定。专家认为,根据小儿骨质的特征,漏斗胸的最佳矫正时机是在2到4岁,低年龄手术可不影响儿童发育。目前1~3岁患儿做此类手术,大部分效果是很好的。
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