一、良性肌阵挛的药物疗法

　　①激素：（ACTH）1日25μ～40μ，肌注半月后改为强的松1日2mg／kg，服用4周后，痉挛停止，可按1周2.5mg减量，直至开始量的1/2，然后以更小量维持。—种激素大剂量无效时，应改换其他制剂。

　　②丙戊酸类有一定的疗效，显效快，副作用少，但药量较大。

　　③Vigabatrin是一种广谱的抗癫痫新药，是选择性转氨酶抑制剂，易透过血脑屏障，能使全脑GABA（抑制性神经递质）浓度升高，毒性小，是—个非蛋白结构，不诱导肝代谢之化合物，原型排于尿中，据1991年世界癫痫会议记载，本药治疗是癫痫治疗的新纪元。据对照治疗报告，约50%的病例发作减少50%，部分性发作优于全身性发作，长期治疗，疗效不减。

　　Ehironc氏对70例难治性婴儿痉挛症的婴幼儿，包括47个婴儿，在常规使用抗癫痫治疗的基本上再加上Vigabatrin，所有病人在以前用药（包括皮质甾醇咪嗪、苯二氮类和丙戊酸钠）治疗时，疗效不佳。2个病人因不能耐受Vigabatrin（低血压或高血压），在疗效评价前退出，余下68个病人中29人（41%）痉挛完全控制，46人（超过50%）痉挛发生降低，其中结节性硬化的效果最佳。70个病人中52人服后无毒副作用，治疗开始阶段常见的副作用是嗜睡、低血压、体重增加、兴奋、失眠，这些通常是短暂的。

二、良性肌阵挛的表现

　　1、肌阵挛发作肌阵挛主要累及头、眼球、上肢和格肌，肌阵挛发作短暂，单独或者丛集出现，发作频率和强度不同。临床表现为点头，而身体的屈曲或背伸罕见。肌阵挛抽动时，上肢常常向上、向外突然抬举，而眼球可向上转动。短暂的出声，可能源于膈的收缩，有时伴肢体的肌阵挛抽动。少数病例可能出现倒地，主要是因为下肢受累所致。

　　发作中意识通常保留，但是丛集发作可伴轻微的意识障碍。肌阵挛发作通常是自发性，在清醒期随机发生，但在嗜睡和慢波睡眠阶段发作增多。一些病例倾向于觉醒期或人睡的第一个小时内丛集发作。反射性肌阵挛发作有时突出。患儿可能仅为自发性或者仅为反射性，或者二者兼有。

　　肌阵挛发作的持续时间通常短暂等人报道，一些患儿有更为明显的全面性阵挛发作，仅发生在睡眠期或者觉醒期，发作可能持续15 -20分钟，并导致发给绀。

　　2、其他发作类型五分之一的患儿常常于肌阵挛发作之前。有稀少短暂的简单性热性惊厥，五分之一的患者在青春早期可能出现不频繁的GTCS。有报道显示，不确定类型的无热发作先于肌阵挛发作或者在疾病过程中出现。在一项报道中，11例患儿中的6例，同时也有非癫桐性肌阵挛。

三、肌阵挛的类型包括哪些

　　根据发病的年龄、病因及预后又可将肌阵挛癫痫分为以下几种类型：

　　（1）良性婴儿期肌阵挛性癫痫 见于1～2岁健康婴幼儿，特征为短暂暴发的全身性肌阵挛，常有癫病或惊厥家族史、脑电图在睡眠初期有短暂广泛的棘慢波暴发。适当治疗可控制发作。

　　（2）青少年期肌阵挛性癫痫（或前冲性小发作） 此型特征为发生于青春期的双侧臂部的单次或反复的不规则、无节律的阵挛跳动，有些病人可因此而突然跌倒，意识无障碍。本病可有遗传，男女无差别。常有全身强直性阵挛发作。发作常发生在觉醒后不久，可为剥夺睡眠所激发。发作间期及发作时的脑电图为快而广泛的不规则棘慢波及多棘慢波。这种病人常为光敏性，对适当治疗反应良好。

　　（3）进行性肌阵挛性癫痫（Lafora病） 多数起病于9～13岁，20岁以后发病者极罕见。部分病人在患本病之前数年曾有过少数几次癫痫发作，其后有一段正常期。再发时即表现为频繁的肌阵挛，白天晚上均发作，继而出现人格变化，行为异常，一过性黑蒙及智能衰退。脑电图常呈现双侧广泛持续性慢活动，额区常出现高幅δ活动及少量尖波，偶尔也形成尖慢波综合，间断性闪光刺激可诱发出多棘慢波发放，眼底检查偶可在视网膜看到似包涵体的沉积物。

　　目前认为：大脑皮质、灰质、脑干、小脑和脊髓等的不同平面均可引起肌阵挛，其中以脑干下段的网状结构，特别是延脑的巨细胞核放电在发病中的意义最大。本病目前尚无治疗办法，发病后平均存活6～10年。

四、良性肌阵挛的病因

　　引起肌阵挛的原因很多，癫痫（包括婴儿痉挛症）、小脑性共济失调、低钙血症和一些代谢性疾病均可能出现肌阵挛。在婴幼儿时期，由于神经系统发育尚不完善，可能出现一过性肌阵挛。正常儿童在睡眠时也可能肌阵挛，此不属于病态。 癫痫及婴儿痉挛症等疾病引起的肌阵挛，一般在脑电图检查时有癫痫性放电。婴儿痉挛症的脑电图检查，表现有特征性放电。如果肌阵挛频繁发作，而普通脑电图检查正常，可以进行24小时动态脑电监护，以提高癫痫性放电检出率。还可做视频脑电图检查，以便排除假性癫痫。值得一提的是，脑电图检查属于无创伤性检查，家长不必有顾虑。

　　如果孩子肌阵挛发作用单用维生素B6就可，有可能是维生素B6缺乏症或维生素B6依赖症。

　　患肌阵挛的孩子首先要明确其病因，特别是应确定是否为癫痫。因此孩子出现肌阵挛，应该找小儿神经专科医师就诊，如果确诊为癫痫，就应遵照医嘱进行正规抗癫痫治疗。

　　如果确诊为维生素B6缺乏症或维生素B6依赖症，只要补充维生素B6就可以了，长期使用无明显毒副作用。有一种情况是孩子或哺乳期妇女因为饮食不当，导致维生素B6摄入不足，只要调整食物就可以纠正。

　　单凭肌阵挛发作，很难确定是否有后遗症，要视具体的病因。一般来说，癫痫治病不及时或不正规治疗，可能发生脑损伤和后遗症。婴儿痉挛症是一种特殊类型的癫痫，治疗相对困难一些，只有5％～10％的孩子可以治愈。肌阵挛对孩子智力的影响也要看其病因，需要定期找医师进行测试和评价。