发布时间:2018-06-22 08:04:07
多发性肌炎挂风湿免疫科室。多发性肌炎是一组以许多骨骼肌的间质性病变和肌纤维变性为特征的综合征。如病变局限于肌肉则称为多发性肌炎;如病变同时累及皮肤则称为皮肌炎。有时和其他结缔组织病重叠发生,如同时伴有类风湿性关节炎、风湿热、红斑狼疮、硬皮病、或混合性结缔组织病。
[病因与发病机制]
有不少迹象表明本病与自身免疫有关,例如可伴发其他自身免疫疾病等。近年来免疫病理学的研究表明多发性肌炎和皮肌炎的自身免疫特征有所不同。前者在肌内衣的炎性渗出液中包含大量T细胞而B细胞很少;后者只有极少肌纤维有类似损害,而在小血管壁上有IgG、IgM和补体C3免疫复合物的沉积,受侵部位B细胞的比例明显高于多发性肌炎。因此认为多发性肌炎的损害由T细胞介导;而皮肌炎主要为体液免疫机制。但有关本病的病因学研究尚未得出肯定的结论。
[病理]
最突出的改变为肌纤维退变伴肌内衣和细胞膜淋巴细胞和单核细胞浸润,浆细胞和中性粒细胞较少,同时可见新生的肌纤维。皮肌炎的肌肉病理改变以束周肌纤维萎缩为特征,炎细胞浸润主要在肌束膜的结缔组织。
多发性肌炎属于炎症性肌病,是一组以骨骼肌间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合征,病变局限于肌肉时称为多发性肌炎,若病变同时累及皮肤和肌肉则称为皮肌炎。
偏方一
治法:清营解毒,活血止疼。
方药:用解毒清营汤合普济消毒饮加减。生玳瑁10g、双花炭10g、连翘15g、生地炭10g、丹皮15g、赤芍15g、川连10g、白茅根30g、生薏米30g、赤苓皮10g、元胡10g、川楝子10g。
偏方二
治法:温经散寒,活血通络
方药:温经通络汤加减。黄芪30g、党参10g、白术10g、山药15g、茯苓10g、丹参10g、鸡血藤30g、鬼箭羽15g、乌蛇6g、秦艽10g、桂枝10g。
偏方三
治法:调和阴阳,补益气血通络。
方药:首乌藤15g、鸡血藤15g、天仙藤15g、钩藤10g、当归10g、赤白芍10g、丹参15g、黄芪10g、党参10g、白术10g、茯苓10g、熟地10g。
皮肌炎发病高峰年龄是5~10岁,女孩多见。皮肤病变表现先于肌炎,常隐袭起病,经常出现发热及疲乏无力,但往往找不到感染病灶。
多发性肌炎的肌肉无力大多自骨盆带开始,表现为腰腿无力,蔓延至肩胛带而出现肩臂无力,亦有自上肢近端起始者。咽肌受累时有吞咽困难,也可涉及面肌、颈肌和呼吸肌。急性进行期持续数周至数月,当时有肌痛和压痛,也可有低热和关节疼痛,肌萎缩发生较晚。
(1)实验室检查
急性期中可见血清肌酸磷酸激酶(CPK)和免疫球蛋白增高,尿酸肌蛋白出现,肌酸增加;约半数患者血沉增快;肌电图变化符合肌病,但插入活动可以增加,纤维可以出现。
(2)临床鉴别要点
多发性肌炎应与以四肢无力为主症的重症肌无力鉴别,前者常伴有肌肉酸痛、压痛,而病情波动则不明显;前者急性期化验血清肌酸磷酸肌酶和免疫球蛋白增高,血沉增快,后者则为血清中乙酰胆碱受体抗体增高,新斯的明试验阳性。
重症肌无力和多发性肌炎都可以出现四肢无力,但重症肌无力出现四肢无力症状时轻时重,无肌肉酸痛、压痛,并且服用新斯的明四肢无力症状可以改善。
呈亚急性起病,发病年龄不限,男女比例相似。病前可有低热或感染。首发症状通常为四肢近端无力,往往从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉,仅有5%的患者伴有肌肉疼痛或压痛。咽喉肌受累可发生吞咽困难;颈肌受累常见,可出现抬头困难,也可累积呼吸肌。眼外肌一般不受侵。少数患者出现心肌受累的症状。疾病进展数周至数月时可出现肌萎缩,腱反射一般不减低。 皮肌炎在儿童的发病率和成人相仿,女性多于男性。
皮炎可在肌炎前出现,或伴随出现。典型改变包括眶周、口角、颧部、颈部、前胸、肢体外侧、指节伸侧和指甲周围的红斑和水肿,尤其常见的是上睑呈淡紫色色斑和水肿。后期呈现脱屑、色素沉着和硬结。肌肉症状同多发性肌炎。值得注意的:如果40岁以上发生肌炎,尤其是皮肌炎者应高度怀疑有潜在的恶性肿瘤,应积极寻找原发的肿瘤病灶。有时在数月或数年后才被发现,故应定期进行随访。
对以上的内容详细了解以后,相信你也了解了多发性皮肌炎病理和临床表现,这种病的临床表现还是比较明显的,他不但发病前会出现低热,而且还会造成吞咽困难,所以得了这种病一定要及时的治疗,只有尽快的治疗,才能尽快的康复。
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