一、儿童皮肌炎的表现是什么

　　儿童皮肌炎引起的最明显的症状是肌无力，表现为渐进性的疲乏无力、活动受限。肌肉关节的疼痛是另一明显的特征，某些患儿有关节炎、关节肿胀。典型的肌肉改变，常常是四肢近躯干部肌肉（近端肌肉）容易受累，对称性改变，与腹部、背部和颈部的肌肉同时受累。可能表现为孩子开始时拒绝走路和运动，年龄较小的儿童表现为烦躁，需要家长抱着。随着疾病的发展，爬楼梯和下床可能都成问题。患病肌肉可能变短（挛缩），肢体可能固定为屈曲位，伴有功能的丧失。

　　皮肤病变可以发生在肌肉病变之前或之后的不同时间。表现为充血性皮疹，常常伴有鳞屑，典型的皮疹常在关节的伸侧，主要在手部关节，但也可以出现在膝关节、肘关节和踝关节（高春氏征）。脸部的红斑常常在眼睛周围，伴有肿胀（眼眶周围红斑），也可在面颊部（颊部皮疹）。上眼睑皮疹常常是暗红色的（紫色红斑）。皮疹常常在日光照射后加重（光敏感现象）。皮疹也可能出现在身体的其他部位，或者发生溃疡。在甲床边缘和上眼睑可以看见浅表血管的改变，表现为红色小斑点。

　　如果患病时间较长，钙质可能沉积在皮下，形成硬性结节，也可以形成溃疡，有乳白色液体流出（钙质沉着）。事实上，非常严重的患儿，所有附着在骨骼的肌肉（骨骼肌）都可能受影响，包括呼吸肌、吞咽肌及喉部的肌肉。因此，声音嘶哑、进食及吞咽困难、咳嗽、呼吸困难是非常重要的病情严重的表现。

　　常见的胃肠道功能异常有腹痛、腹部不适和便秘，在少见的情况下，供应内脏的血管堵塞可以引起严重的腹部病变。

　　此外，有一点要注意的是发热可为本病的初发症状，亦可在本病的发展过程中发生，常为不规则低热，在急性病例中热度可较高、约40%病例有发热。

二、儿童皮肌炎的诊断

　　儿童皮肌炎的诊断主要根据上面所述的特征性临床表现，结合实验室检查。开始的时候，要考虑其他一些疾病，如：系统性红斑狼疮、特发性关节炎、血管炎和先天性肌肉疾病。再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和硝缩酶的增高，24小时尿肌酸排出量增加，抗核抗体（ANA）阳性，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。

　　为了了解其他脏器受累的情况，需要进行一些另外的检查。如心电图（ECG）和心脏超声用于心脏病变的检查，胸部X线或CT扫描以及肺功能同时检查可以发现一些少见的肺部病变。吞钡X光透视可以发现喉部及食道受累的情况。

　　儿童皮肌炎特点是发病前常有上呼吸感染史，无雷诺现象和硬皮病样变化，在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着，较成人为常见，有血管病变，肠胃道出现溃疡和出血，与成人不同。

　　儿童皮肌炎与恶性肿瘤没有相关性，这也是不同于成人之处。

三、儿童皮肌炎的治疗

　　1、糖皮质激素：儿童皮肌炎使用糖皮质激素控制炎症是非常有效的。泼尼松龙的剂量为1.5mg/（kg·d）。症状轻者可用较小剂量。近年来重症病例采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法。但是激素有副作用，包括生长受抑制、容易感染、高血压和骨质疏松（骨头变薄）。所有的副作用均与剂量有关：小剂量皮质激素几乎不会引起任何副作用，但随着剂量增加，副作用也增加。但如果突然停药，可能导致生命危险，所以需要逐渐减量。在配合免疫抑制剂时可以减少激素的用量。

　　2、免疫抑制剂：特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效，环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用，相对成人皮肌炎而言疗效较好。重症病例亦有应用环孢菌素、血浆透析等获得一定效果。但在长期应用时有口腔溃疡、高血压等副作用。

　　3、物理疗法：在急性期严重炎症时进行被动运动防止软挛缩，不鼓励主动运动；在恢复期理疗师要教会病人和家长一系列合适的锻炼，包括伸展、加强肌肉强度及加强柔韧性的锻炼，以增强肌肉的力量和耐力，改善和维持关节活动范围。重要的是在锻炼项目中要包括父母亲的参与，使他们能够确保锻炼项目能持续进行。鼓励进行速度缓慢主动运动。其他可酌情采用按摩、推拿水疗、透热电疗等以防止肌肉萎缩和挛缩。对功能消失患者进行康复治疗训练。

　　4、其他疗法：间充质干细胞移植治疗风湿免疫病效果非常明显，有效率达90%以上，疗效远大于传统治疗方法。可使患儿的临床症状（发热、乏力、红斑、皮疹、关节痛、肌力、肌痛、口腔溃疡等）迅速改善，化验检查指标结果（血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白、补体、尿蛋白、尿潜血、类风湿因子、肌酶、自身抗体滴度、淋巴细胞亚群等、肺部CT等）可在短时间内好转或恢复正常。最重要的是可使病情长期稳定，防止病情反弹、复发。而且使用间充质干细胞移植治疗虽然短时间内还不能完全停用激素，但可减少激素及免疫抑制剂的剂量，加快激素减量速度，从而减轻了激素对儿童的生长发育的影响。但是中药还需再服用一段时间，因为中药可使间充质干细胞的活性增强，减少凋亡。 脐血间充质干细胞移植治疗无伦理问题，来源较骨髓广泛，易采集，易扩增。具有更强大的增值能力，比骨髓快数倍。是一种更原始的间充质干细胞群，细胞抗原性较低。效果更佳。

四、儿童皮肌炎的日常护理

　　1、尽量避免日光直接照射（主要是紫外线），外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等。

　　2、不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物，以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。

　　3、忌食辛辣刺激食物。

　　4、少食油腻性食物；勿饱食。

　　5、禁吸烟饮酒。

　　6、不用化妆品、染发剂。

　　7、避免接触农药及某些装饰材料。

　　8、育龄妇女在病情不十分稳定时应心意尽量避免妊娠和人流，生育应在医师提导下。

　　9、保证充足睡眠，劳逸结合。保持心情舒畅，适度运动。

　　10、院外应定期随诊复查，根据病情和诊治需要定期随诊复查，以便及时了解掌握病情变化，并按医嘱调整药物。

　　11、病情稳定或停药后，也应在每年春秋各复查一次，防患未然。在饮食方面，尽量不要吃辛辣刺激性食物，酒、海鲜、羊肉、狗肉、辣椒、茶叶等也不可食用。含防腐剂和添加剂的所有食品，如方便面、罐头、饮料等。患者应避阳光、避寒冷。