发布时间:2018-07-05 07:42:11
脑积水是由于脑脊液生成过多或循环吸收障碍引起脑脊液过多,颅内压力增高,脑脊液所占空间扩大,继而引起脑室扩大的一种综合症。脑积水好发于婴幼儿,尤其是6个月以内的婴幼儿。少数脑积水患儿有家族史,继发性脑积水患者可有脑炎和脑膜炎史,或生后有颅内出血史。头围增大。常在产时或产后不久出现,大多数在生后数周或数月开始头围呈进行性扩展。患儿颈因头重而不能直立。
卤门增宽。主要表现为前囱增宽,张力增高,部分患儿后囱或侧囱亦可裂开,严重者颅缝哆开,颅骨变薄。叩打前囱附近颅盖骨有破壶音。落日眼征。由于颅内压增高系双眼上视受限,两眼球下转,眼球下半部沉落到下眼险下方(落日眼征),此为重要的体征。如脑积水静止,每一个好转的征象,也是两眼球下沉开始改善。颅内压增高症状。由于婴幼儿骨缝未闭合,虽然病儿颅内压逐渐增加,但颅缝随之扩大,因此颅内压增高症状得以代偿,故头痛、呕吐等颅内压增高症状,仅在脑积水进展迅速者发生。随着颅内压增高,晚期则出现锥体束征、痉挛性瘫痪、去脑强直、眼底视神经萎缩和视力减退、表情呆滞、智力迟钝,脑积水未期常变成白痴。
脑积水不是一种病,它是由多种病因引起的一种病理结果。脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加,脑室系统扩大或(和)蛛网膜下腔扩大的一种病症,通常以脑脊液循环通路梗阻和吸收不良较为多见,而分泌过多者较为少见。广义的脑积水亦应包括蛛网膜下腔积液、硬膜下积液等。
脑积水可由多种原因引起,常见的有颅内炎症、脑血管畸形、脑外伤、各种内源性或外源性神经毒素、缺氧、水和电解质紊乱、酸中毒、肝肾功能衰竭等都可通过不同机制造成液体在脑组织内积聚而成。
多在出生后的数周头颅便开始增大,一般经3~5个月后方逐渐的被发现,也有出生时头颅即有增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大,与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下,双眼球下视,眼球向下转,致巩膜上部露白,前囟扩大且张力增加,其他囟门也可扩大,颅骨骨缝分离,头皮静脉扩张。
头颅叩诊呈“破壶音”。婴幼儿骨缝未闭,颅内压增高时,头颅可以发生代偿性扩大,故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重,进展较快时,亦可出现,其症状为反复呕吐。
脑退行性变,脑发育障碍,四肢中枢性瘫痪,尤以下肢为重,常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩,可致失明。眼球震颤,惊厥亦较常见。还常并发身体其他部位畸形。
1、颅骨X线片可见颅腔扩大、颅骨变薄及颅缝分离。
2、侧腔室注射中性酚红1m1,2~12分钟内做腰椎穿刺,CSF可见酚红,提示系非阻塞性脑积压水。若20分钟CSF仍未见酚红出现,提示为阻塞性脑积水。
3、头颅二维超声检查可见脑中线波无移位,而脑室系统扩大。
4、脑室造影,用过滤的氧气缓缓地注射于脑室内,然后做X线检查,可观察到脑室扩大及大脑皮层变薄。若大脑皮层厚度在2cm以上,并且脑积水能够被解除,提示病人智力可望恢复。同时脑室造影也可帮助确定阻塞部位,或发现颅内肿瘤。脑室气体或水溶性碘剂造影,能显示脑室系统形态和大小,以及大脑皮质厚度。
5、头颅二维超声检查可见脑中线波无移位,而脑室系统扩大。
6、CT或MRI扫描见脑室系统明显扩大,有时能查出脑积水原因。
药物疗法:是常见的治疗方法。药物疗法存在的不足可能有:①只能暂时缓解脑积水引起的颅高压等症状。②长期服药易引起电解质紊乱、肝肾功能损害等。药物治疗多选用:①脱水剂:如甘露醇;②利尿剂:如氢氯噻嗪(双氢克尿塞)、速尿;③肾上腺皮质激素:如地塞米松(氟美松)、泼尼松(强的松);④碳酸酐酶抑制剂:如乙酰唑胺(醋氮酰胺);⑤脑细胞活化及营养剂:如脑活素、脑神经生长素等。
手术疗法:近20来,世界各国学者对脑积水的治疗均进行了大量的临床研究,但目前仍无突破性进展,手术治疗为其研究的主要途径,归纳起来有下列几种:①侧脑室-小脑延髓池分流术;②自体大隐静脉移植作侧脑室-颈内静脉分流术;③脑室-胸导管分流术;④侧脑室-皮层静脉分流术;⑤侧脑室-横窦分流术;⑥侧脑室-淋巴管分流术;⑦中脑导水管插管术;⑧脑室-心房分流术;⑨脑室-上矢状窦分流术;⑩脑室-腹腔分流术;(11)脑室-膀胱分流术;(12)侧脑室引流术。但最为常用的是脑室-心房分流术和脑室-腹腔分流术。
在实施手术治疗之前,需要掌握手术的指征。脑积水的手术指证:①先天性脑积水(交通性和非交通性):症状加重,中西医治疗无效,病儿无严重智力障碍和大脑皮层仍有一定厚度者;②后天性的阻塞性和交通性脑积水;③正常颅压脑积水。
手术治疗虽有较好的效果,但是仍然存在以下几个问题:(1)手术失败率相对较高;(2)手术后感染相对较多,且不易控制;(3)术后分流系统反复阻塞;(4)分流不及;(5)分流太过致低颅压综合症;(6)水电解质紊乱;(7)分流管所采用的硅胶管的消毒、抗凝、抗衰变等问题难以解决;⑧随着年龄的增长,体格的发育,原分流管相对缩短,需要重新更换(一年半至2年更换1次)。
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