一、类天疱疮有哪些表现

　　非大疱期

　　BP的皮肤表现极具多形性（图2-5）。前驱期，即疾病的非大疱期，症状和体征常无特异性，可仅表现为轻微或严重、顽固的瘙痒，或伴表皮剥脱、湿疹样、丘疹和/或荨麻疹样的皮损，可持续数周或数月。这些非特异的皮肤表现可作为本病的唯一症状。

　　大疱期

　　BP大疱期的特征表现为：在正常或红斑皮肤上的水疱和大疱，伴有荨麻疹样和浸润性的丘疹和斑块，皮损偶可呈环形或图形（见图2和3）大疱紧张，直径约1－4cm，疱液澄清，可持续数日。破溃后成为糜烂和结痂。有时，疱液可呈血色。皮损常对称分布，好发于肢体屈侧和躯干下部，包括腹部。在间擦部位可见增殖性的斑块。皮损消退后遗留色素改变，包括色素沉着或色素减退， 偶见粟丘疹。10%－30%病人口腔粘膜受累。眼、鼻、咽、食管和肛门生殖器区域的粘膜更少受累。约50%患者外周血嗜酸性粒细胞增多。

二、类天疱疮怎样治疗

　　最普遍使用的是系统用皮质类固醇。对皮损泛发的病人，口服泼尼松0.5–1mg/kg/日，通常可以在1－2周内控制病情，然后在6－9个月内逐渐减量。然而，老年人使用皮质类固醇常伴发显著的不良反应，如高血糖、感染、骨质疏松、充血性心力衰竭等。最近，一个大样本的对照研究强调了局部应用强效皮质类固醇不仅对限局性或轻型BP有效，并且似乎在泛发性BP患者中与口服皮质类固醇具有相同的效力，最重要的是其系统的不良反应更少。偶尔，为了迅速控制病情，必要时可采用甲泼尼松龙冲击疗法。

　　免疫抑制剂的应用还有争议。一些临床医生在单独使用皮质类固醇不能控制病情、或患者有使用皮质类固醇的禁忌症时，倾向于将它们作为二线治疗药物。最常用的是硫唑嘌呤、甲氨碟呤、苯丁酸氮芥（0.1mg/kg/日，通常4–6mg/日），环磷酰胺（1–3mg/kg/日），环孢素（1–5mg/kg/日）及麦考酚酸莫酯（1.5–3.0g/日）。为增加有效性，减少毒副作用，硫唑嘌呤的剂量（0.5–2.5mg/kg/日）应当根据硫代嘌呤甲基转移酶（thiopurine methyltransferase，TPMT）的水平作相应调整。应根据药物的不良反应、病人的整体状况和医生的经验选择合适的免疫抑制剂。

　　联合使用烟酰胺（500–2000mg/日）和米诺霉素或四环素，在小部分病人中取得了一些成功。有系统使用皮质类固醇有禁忌症的患者可作为治疗的选择。若无6-磷酸葡萄糖脱氢酶（glucose-6-phosphate dehydrogenase）的缺乏，也可以应用氨苯风，特别是在有粘膜受累时。局部外用免疫调节剂，如他克莫斯的效果还需验证。对难治的病历，IVIG、血浆置换或抗CD20的免疫治疗（利妥昔单抗）也可试用。

　　总之，对所有BP病人，重要的是减少皮肤损害和系统治疗的并发症，包括预防骨质疏松、保护胃，评估心血管的功能，减少感染的风险。

三、类天疱疮的病因

　　BP是一种免疫介导的疾病， 发生的体液免疫和细胞免疫直接针对两个抗原：BP抗原180 （BP180, BPAG2 或XVII型胶原）和BP抗原230（ BP230或BPAG1）。BP180是一种胞外区为胶原的跨膜蛋白，BP230是属于斑蛋白家族的一种胞浆蛋白。这两种抗原都是半桥粒的成分。半桥粒是在复层上皮或其它复合上皮，如皮肤或粘膜中能促进表皮与间质粘附的复合物。

　　体外研究和动物模型的体内研究提供了大量的证据，证明BP自身抗体的致病作用。此外，妊娠期类天疱疮患者，其母体内的BP180自身抗体通过胎盘转移到新生儿体内，可导致新生儿出现暂时性的大疱性皮损。最后，BP与特殊的主要组织相容性复合体（major histocompatibility complex,MHC）II类单体的相关性及对免疫抑制治疗的反应间接支持了BP的自身免疫病因学。

四、类天疱疮伴发的疾病

　　大多数情况下，BP患者伴发内脏恶性肿瘤可能与患者的高龄有关。尽管在三个病例对照研究中，某些癌症（如消化道、膀胱和肺）和淋巴细胞增生性疾病的发生率高些，但BP患者恶性肿瘤高风险的趋势似乎是被边缘化了 。偶有个别病例，疱病显然与恶性肿瘤同时发生。因此，若有系统表现和非典型表现如BP发生在中年人，则建议作癌症的筛查。对普通人群中的BP病人，应推荐作与年龄相关的癌症筛查试验。

　　有罕见的病例报道，BP患者伴发炎症性肠病和其他自身免疫性疾病如类风湿关节炎、桥本甲状腺炎，皮肌炎、红斑狼疮以及自身免疫性血小板减少症。这些相关性其实并非偶然，它反映了一种发生自身免疫性疾病的遗传易感性。然而，病例对照研究并没有发现任何证据表明BP患者自身免疫性疾病的高风险。

　　创伤、烧伤、放疗或UV照射（包括PUVA）可以是一些BP患者的发病诱因。BP也可与某些皮肤病伴发，如银屑病、扁平苔藓。大疱可局限在银屑病的斑块上，推测真皮表皮交界处的慢性炎症导致了抗原暴露于自身反应性T细胞，引起继发性的免疫反应（表位扩展现象）。

　　最后，BP患者还可伴发神经系统疾病，如多发性硬化症、Shy－Drager 综合征或肌萎缩侧索硬化症。这些相关性的意义还不清楚。然而，值得注意的是在中枢和外周神经系统有BP230神经元变体的表达。