一、先天性巨结肠有哪些术前护理方法

　　日常生活当中不管是出现了什么样的疾病发生，都是我们应该及时的去治疗的，先天性巨结肠这个疾病的发生在我们的日常生活当中可以说是非常的罕见的了，可是如果一旦发生不及时治疗的话会造成了严重的侵害，那么有关于先天性巨结肠手术前后的护理是什么样的呢？

　　术前护理

　　肠道准备：完善彻底的术前肠道准备是手术成功的关键，术前5～7天开始每日一次清洁灌肠，方法为：应用0.9%氯化钠液，温度40℃左右，选用略粗中等硬度的钢管，钢管应插过狭窄段，每次50～100ml灌洗并回抽，灌入量与回抽量基本平衡。有结肠造瘘史者，宜从造瘘口灌入，此时患儿取仰卧位。灌肠过程中密切观察患儿反应及生命体征变化，如有异常及时通知医生。术前3天进流质饮食，给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，并根据患儿营养状况静脉给予营养、支持治疗。口服肠道抗生素。术晨禁食水，并留置胃管及导管。

　　加强患儿父母的心理教育：先天性巨结肠患儿手术时年龄小，且手术创伤大，术后并发症多，护理难度大，在术前要与患儿父母经常沟通，介绍手术方式，及可能发生的并发症，充分取得患儿父母的理解和配合。

二、先天性巨结肠有哪些临床表现

　　1、胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀

　　患儿因肠管缺乏神经节细胞长度不同而有不同的临床表现。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。直肠指检：大量气体及稀便随手指拔出而排出。缺乏神经节细胞控制的肠管称痉挛段，痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解；痉挛段长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便。

　　2、营养不良发育迟缓

　　长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响营养的吸收造成患儿消瘦，贫血，发育明显差于同龄正常儿。

　　3、巨结肠伴发小肠结肠炎

　　是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确。患儿全身情况突然恶化，腹胀严重、呕吐、腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降，出现该并发症若不及时治疗，常有较高的死亡率。

三、先天性巨结肠有哪些发病原因

　　（一）发病原因

　　1、胚胎学 Bodian认为，先天性巨结肠症的肠壁内神经节细胞缺如是一种壁内神经发育停顿，致使外胚层神经纤维无法参与正常的壁内神经丛发育。1954年Yntema和Hamman在胚胎研究发现，消化道的内在神经丛是由中枢神经嵴衍生而来。其神经母细胞沿已发育的迷走神经干迁移至整个消化道壁内，由头端之食管直至尾端之直肠，此即单相发育学说。而Tam等则提出神经节细胞系由口和肛门向中心发育，此即双相发育学说。

　　1967年Okamoto等对18例胚胎和胎儿进行了研究，发现肌间神经丛系由神经嵴的神经母细胞形成。这些神经母细胞于胚胎第5周开始沿迷走神经干由头侧向尾侧迁移，于第12周达到消化道远端。在胚胎第5周时已在食管壁发现神经母细胞，第6周至胃，第7周达中肠远端，第8周到横结肠中段，最后于12周布满全部消化道管壁至直肠。但是，直肠的末端即内括约肌神经母细胞尚未进入。在胚胎发育后期，肠壁内神经母细胞作为神经元，逐渐发育成为神经节细胞。不难设想，如果由于各类原因导致神经母细胞移行时中途停顿，即可造成肠壁无神经节细胞症。停顿的时间越早，则导致结肠远端无神经节细胞肠管越长。由于直肠、乙状结肠是在消化道的最远端，所以受累的机会最多（约85%）。神经母细胞由肌层向黏膜下发展，在纵肌与环肌形成肌间神经丛，即Auerbach神经丛。黏膜下的神经节细胞乃由肌间神经母细胞移行而来，穿过环行肌后，在黏膜下层形成黏膜深层神经丛，即Henley神经丛。神经母细胞再向内发展形成黏膜浅神经丛，即Meissner神经丛。临床上全层活检主要检查肌间神经丛，而吸引活检是主要检查黏膜下浅神经丛，即Meissner神经丛。国内王光大等对早产婴儿、新生儿、婴幼儿的结肠、直肠肌间神经丛和黏膜下神经丛（包括深层、浅层）神经节细胞进行了研究，其结果也支持上述学说。

四、先天性巨结肠不能吃哪些食物

　　1、不宜吃油腻食物：先天性巨结肠的腹泻常伴有脂肪吸收不良，严重者伴有脂肪泻。因此膳食脂肪量要限制，应采用少油的食物和少油的烹调方法。对伴有脂肪泻者，可采用中链脂肪酸油脂，如椰子油。

　　2、应慎吃海鲜：中医将海鲜列为“发物”是有一定道理的，海产品中的蛋白质不同于我们经常吃的食物中的蛋白质，某些异种蛋白质易引起过敏，加重炎症反应，所以先天性巨结肠患者一定要慎重食用海鲜。疾病活动期也不建议喝牛奶及乳制品。

　　3、忌刺激性食物辛辣刺激性食物：会对胃肠道造成不良刺激。因此，先天性巨结肠患者应禁忌辣椒、芥末、酒等辛辣刺激食物，少吃大蒜、生姜、生葱。也不要食用过冷、过热的食物。夏天尤其要避免食用冷饮和刚从冰箱里拿出来的食物。

　　4、应少吃粗纤维食物：忌选粗纤维的食物和加工粗糙的食品。因为大量的粗纤维食物会刺激肠道，并影响营养物质的吸收，对原本就营养不良的患者而言更会加重病情。所以，应尽量限制食物纤维，如韭菜、芹菜、白薯、萝卜、粗杂粮、干豆类等。